Патогенездегі бос-радикалды тотығу процестерінің рөлін есепке ала отырып, осы аурудың даму механизмдерін көрсетіңіз. Жасушалардағы қандай қорғаныстық-компенсаторлық механизмдер осы ауру кезінде зақымданудың алдын алуға және жоюға бағытталған?
Аурудың даму механизімі 3 кезең бойынша жүзеге асады.Бірінші кезең-иондағыш сәулелердің алғашқы әсері.Бұл кезеңде атомдар мен молекулалар ионданып,белсенді бос радикалдар мен суректің асқын тотығы пайда болады.Пайда болған бос радикалдар жасуша қабықтарындағы май қышқылдарының асқын тотығуына және де гидроасқын тотықтардың түзілуіне алып келеді.Химиялық реакциялардың осылайша жүруі ішкі ағзалар мен мембраналардың бүлінуіне алып келед.Әртүрлі жасушалардың мембраналық бүзілістері,түрлі өзгерістерді туындатады.Мысалы:митохондияның мембранасының зақымдалуы энергияның түзілуінің азаюына алып келеді,бұл өз кезегінде науқастағы жалпы әлсіздікпен көрініс табады.Осы кезеңнің бастамасымен ары қарай 2-ші кезең радиацияның жасушаға әсері және 3-радиацияның тұтас организімге әсері кезеңдері дамиды.
Жасушаның зақымдануына жауап ретінде дамитын қорғаныс-компенсаторлық реакциялардың барлық түрлерін екі топқа бөлуге болады.
I. бұзылған жасушаішілік гомеостазды қалпына келтіруге бағытталған реакциялар- энергия алмасуының қарқындылығын арттыру (гликолизді белсендіру, жасушалық тыныс алу, пентоздық цикл) және жасушадағы энергия ресурстарын қайта бөлу арқылы қол жеткізіледі:
заттардың белсенді тасымалдау механизмдерін (Na-K-, Са-сорғылар; na-Ca-, Na-H-алмасу механизмдері, микровезикулярлы көлік) белсендіру);
антиоксидантты қалпына келтіруді күшейту;
бос май қышқылдарын байланыстыру (триглицеридтер синтезі);
ақуыздар, нуклеин қышқылдары, фосфолипидтер және т. б. синтезін белсендіру.
.II. Зақымдалған жасушаның функционалды тыныштығын құруға бағытталған реакциялар. Олардың мақсаты-жасушаның белгілі бір функцияларын орындау үшін энергия шығындарын азайту.
Тапсырма 2. Науқас Д., 22 жаста, клиникаға өкпенің төменгі бөлігінің пневмониясы бойынша емделуге жатқызылған. Тексеру кезінде жалпы қан анализінде эритроциттер мен гемоглобиннің төмендеуі, эритроциттердің орақ пен жарты ай тәрізді пішінінің өзгеруі анықталды. Сілтілік гельде электрофорездеу кезінде, 65% НbА-мен қатар, фракциясы 35% құрайтын НbS анықталған. Отбасылық анамнезінде: әкесі мен анасында НbS бар, әпкесі ерте балалық шағында анемиядан қайтыс болған. Науқастың жұбайының дені сау.
Науқаста анықталған қан патологиясы тұқым қуалайтын аурулар тобына жатады ма? Ұрпағына қай түрде беріледі? Науқастың балаларында осы патологияның даму ықтималдығы қандай? Жауаптарды түсіндіріңіз.
Науқаста анықталған ауру орақ тәрізді анемия(S-гемоглобинопатия)-тұқым қуалайтын ауру.Себебі;науқастың әкесі мен анасында НbS бар,яғни ата-анасынан берілген.
Науқастың балаларында осы патологияның даму ықтималдығы;
Егер ата-анада ауру болса, балаға гемоглобин генінің бір көшірмесі ата-анасының бірінен немесе екеуінен де берілуі мүмкін. Бірінші жағдайда, адам тасымалдаушы болады, ал оның балалары гемоглобиннің бір көшірмесін мұра етеді.Орақ жасушалы анемияның дамуына жауапты-аутосомды - рецессивті және қысқа иықта орналасқан . Әкесі мен анасынан ақаулы генді мұра еткен адам ауруды дамытады, ал геннің бір ақаулы көшірмесін, ал біреуі қалыпты болып қалады, бірақ ол аурудың қоздырғышы болып табылады. Егер ата-ананың екеуі де орақ жасушалы анемияның тасымалдаушысы болса, онда балаға аурудың берілу ықтималдығы - 25%, ал олардың ұрпақтарының тасымалдаушы болу ықтималдығы-50%. Бірақ жауапты ген толығымен рецессивті емес болғандықтан, тасымалдаушылардың денесінде орақ жасушалы эритроциттердің белгілі бір мөлшері пайда болуы мүмкін, бірақ олардың саны аурудың белгілерін тудыратындай көп емес.
