2.2 Диагностикалық алгоритм: Диагностикалық алгоритмге сәулелік диагностика әдістерінің көмегімен лимфа түйіндерінің пайда болуын немесе үлкейгенін анықтау, биопсия жүргізу және/немесе анықталған түзілімді кейіннен гистологиялық және иммуногистохимиялық зерттеулермен алып тастау кіреді. Клиникалық жағдайға байланысты диагностикалық іс-шаралар тізбесі кеңейтілуі мүмкін.
1-сұлба. Лимфопролиферативтік ауруларды диагностикалау алгоритмі
1-кесте. Морфологиялық жіктелуіне және иммунофенотипіне байланысты ХЛ дифференциалды-диагностикалық критерийлері [2]
Ходжкин лимфомасы
Морфологиялық жіктелуі
Гистологиялық белгілер
Ісік субстратының иммунофенотипі
Лимфоидты
сарқылу
Ол салыстырмалы түрде нашар реактивті-қабыну фонында ісік жасушаларының басым болуымен сипатталады. Екі гистологиялық нұсқа бар. Біреуінде гистиоциттер мен кіші лимфоциттер фонында фиброз басым болады. Екіншісі ісік жасушалары өрістерінің қалыптасуымен сипатталады, олардың көпшілігі айқын полиморфизмі бар Штернберг-Рид.
Штернберг-Рид жасушалары және олардың нұсқалары көп жағдайларда CD30 сығылады, 75-85% жағдайда — CD15; РАХ5 (өте әлсіз) және MUM1.
20-40% жағдайда CD20 сығымдау байқалады (әдетте гетеро - гендік, әлсізден орташа айқын және қарқындыға дейін); кейбір жағдайларда ОСТ-2 және ВОВ1 (әдетте бір немесе басқа антигеннің) вариабельді/ішінара сығымдау анықталады. Штернберг-Рид жасушалары CD45 және ЕМА сығылмайды.
Фондық ісік емес лимфоциттердің көпшілігі Т-жасушалармен ұсынылады, негізінен CD4+.
In situ будандастыру әдісімен ВЭБ РНҚ-ны анықтау классикалық Ходжкин лимфомасының 75% жағдайында оң нәтиже береді (аралас жасушалық нұсқа және лимфоидты сарқылу нұсқасы). Классикалық Ходжкин веб-лимфомасының қалған екі кіші түрлерінде тек кейбір жағдайларда кездеседі.
Аралас жасушалы
нұсқа
Лимфа түйінінде тін лимфоциттер, эозинофильді және нейтрофильді гранулоциттер, гистиоциттер және плазма жасушалары қоспасының аясында Ходжкин мен Штернберг-Рид бөлшектелген жасушаларынан пролифератпен алмастырылады.
Лимфоциттерге бай
Тип тармағы екі нұсқада көрінеді – лимфа түйінінің нодулярлық (жиі) және диффузды (сирек) орналасуы, әдеттегідей, жойылған. Лимфоидты тін кіші лимфоциттер және эксцентрлік орналасқан атрофиялық герминативті орталықтан пайда болатын нодулярлық құрылымдармен алмастырылады. Нодулярлық құрылымдарда әдетте Ходжкин мен Штернберг-Рид жасушалары анықталады. Ісік жасушалары көбінесе лимфоидты басым Ходжкиннің нодулярлық лимфомасында кездесетін лакунарлық және LP жасушаларының құрылымына ие болады.
Нодулярлық
склероз (grade1
grade2)*
Лимфа түйіндерінде капсула қалыңдайды, лимфоидты тін нодулярлық пролифератпен алмастырылады, онда талшықты доғалар мен сақиналар ісік түйіндерін қоршайды. Жасуша құрамы кішкентай лимфоциттер, гистиоциттер, эозинофильді және нейтрофильді гранулоциттер фонында шашыраңқы лакунарлық жасушалардан тұрады (кейде Штернберг-Рид және Ходжкин жасушалары кездеседі). Ісік жасушалары кейде некроз ошақтарының жанында топ құра алады.
Лимфа түйінінде әдетте нодулярлық, нодулярлық және диффузды немесе көбінесе диффузды (тек бір түйінмен) құрылымның пролифераты кездеседі. Диффузиялық өсудің ауырлығына және реактивті ұсақ В және Т жасушаларының санына байланысты Ходжкиннің «классикалық емес» лимфомасының алты иммунархитектуралық нұсқасы бөлінеді. Ең көп таралған нұсқа - бұл ісік емес В лимфоциттерінен нодулярлық құрылымның пролифераты. Түйіндер әдетте ірі (макро түйіндер), кіші лимфоциттер мен шашыраңқы макрофагтар, эпителиоидты гистиоциттер және ісік «лимфоидты басым жасушалар» - LP жасушалары басым болады. Олар түйіндерде де, одан тыс жерлерде де кездеседі. LP жасушалары ірі, әдетте көп глобулярлы ядролармен және бірнеше ұсақ ядролармен, сирек цитоплазмамен. Олардың құрылымы әуе жүгерісіне ұқсайды. LP жасушаларының сыртқы түрі әртүрлі болуы мүмкін. Бір ядросы және айқын ядросы бар жасушалар, сондай-ақ Ходжкин мен Штернберг - Рид жасушаларына ұқсас көп ядролы жасушалар кездеседі. Лимфоидты басым Ходжкиннің нодулярлық лимфомасынан зардап шеккен лимфа түйінінде фокальды фолликулалық гиперплазия болуы мүмкін, кейде герминативті орталықтардың прогрессивті трансформациясымен.
LP-жасушалары В-лимфоциттерінің маркерлерін (CD20, CD79a және РАХ5), сондай-ақ CD45, ОСТ2, ВОВ1, BCL6, EMA (50% жағдайда) сығымдайды. Әдетте CD15 және CD30 сығымы жоқ.
Ұсақ реактивті лимфоциттер В-лимфоциттер мен Т-жасушалардың CD3, CD4, PD-1, CD57 сығымдалумен фолликулалық Т-хелперлердің фенотипі бар қоспасымен ұсынылған. PD1 сығымдайтын жасушалар LP жасушаларының айналасында розеткалармен (бір қабаттағы сақина) орналасады.
Түйіндердегі фолликулалық дендриттік жасушалар желісі CD21 және CD23 сығымдайды
