.Бұл топқа май-ақуыз пигменттері-липофусцин, гемофусцин, Е дәрумені тапшылығы пигменті, цероид және липохромдар кіреді.Липофусцин-гликопротеид. Жарық-оптикалық түрде ол бауыр, бүйрек, миокард, қаңқа және тегіс бұлшықеттер, симпатикалық ганглия және бүйрек үсті безінің қыртысы жасушаларының цитоплазмасында алтын немесе қоңыр түсті дәндермен ұсынылған. Электронды-микроскопиялық тұрғыдан пигмент үш тізбекті мембранамен қоршалған электронды тығыз түйіршіктер түрінде анықталады. Асқазан мен 12 елі ішектің ойық жарасы кезінде бауыр липофусцинозы, жүрек ақауымен - миокард липофусцинозы дамиды.
Миокард атрофиясы кезінде Липофусциноз. Жүректің бұлшықет талшықтары жұқарған (а), олардың цитоплазмасында ядролардың полюстерінде липофусциннің (б) ұсақ желгенді - қоңыр дәндерінің шөгінділері көрінеді. Гематок бояуы-Силин және эозин.
Миокард атрофиясы кезінде Липофусциноз. Жүректің бұлшықет талшықтары жұқарған (а), олардың цитоплазмасында ядролардың полюстерінде липофусциннің (б) ұсақ желгенді - қоңыр дәндерінің шөгінділері көрінеді. Гематок бояуы-Силин және эозин.
Бастапқы (тұқым қуалайтын) липофусциноз. Ол бір органның немесе жүйенің жасушаларында липофусциннің селективті жиналуымен сипатталады. Басқаларға қарағанда орталық жүйке жүйесінің (ОЖЖ) қатысуымен тұқым қуалайтын аурулар жиі кездеседі.ОЖЖ жасушаларында липофусциннің жиналуы нейрондық липофусциноздарда байқалады, оларды кәмелетке толмаған цереброзидлипофусциноздар деп те атайды. Аурулар аутосомды-рецессивті тұқым қуалаушылық түрі бар жинақтау ауруларына (тезаурисмоздарға) жатады.
Тай — Сакстың амавротикалық ақымақтығында, мысалы, ганглиозидтер метаболизмінің бұзылуы а гексозаминидаза ферментінің болмауымен немесе күрт төмендеуімен байланысты. морфологиялық тұрғыдан жүйке жүйесінің әртүрлі бөлімдері мен жасушаларында — ганглионды, глиальды, эндотелий мен перициттерде липофусциннің артық жиналуы, баллондық дистрофия, жүйке жасушаларының жалпыланған ыдырауы, ауыр жағдайларда демиелинизация анықталады және жойылу аксондар, бұл липофусциннің жиналуына байланысты қайталама болып табылады.
Бұл ауыр морфологиялық өзгерістер клиникалық түрде интеллекттің ақымақтыққа, қозғалыс бұзылыстарына (құрысулар, параличтер, иммобилизация), толық соқырлыққа дейін көру бұзылыстарына дейін төмендеуімен көрінеді. Егер ауру ерте балалық шақта (Билыповский — Янский ауруы) немесе 6-10 жаста (Баттен — Шпилмейер — Фогттың жасөспірім түрі) пайда болса, онда процесс тез дамып, айқын ақымақтық аясында өліммен аяқталады. Ересектерде (Куфстың кеш амавротикалық ақымақтығы) процесс 10-15 жылға созылады, паралич, эпилептиформды ұстамалар және психиканың органикалық өзгерістері дамиды; соқырлық пайда болмайды, бірақ болжам да өлімге әкеледі.
Бауырда липофусциннің жиналуы мүмкін. Бұл жағдайларда пигментті гепатоз немесе қатерсіз гипербилирубинемия дамиды. Бұл аурулар
гепатоциттердегі билирубиннің ұсталуын және глюкурондануын қамтамасыз ететін генетикалық анықталған ферменттердің жетіспеушілігімен байланысты. Пигмент алмасуының бұзылуы өтпелі сарғаюда көрінеді. Сонымен қатар, бауыр жасушасының барлық басқа функциялары зардап шекпейді. Конъюгацияланған және конъюгацияланбаған гипербилирубинемиясы бар пигментті гепатоздарды ажыратыңыз. Олар бірқатар клиникалық синдромдармен көрінеді — Гилберт, Дабин — Джонсон, Криглер — Найяр, Ротор және т.б. кейбіреулерінің себебі ферменттердің жетіспеушілігі, мысалы, глюкуронилтрансферазалар; басқаларында механизм зерттелмеген.
Екінші липофусциноз. Ол гипоксияда, оттегіге деген қажеттілік жоғарылағанда, қартайғанда және әлсірететін ауруларда, тотығу
процестерінің бұзылуы байқалған кезде және тіндердің оттегіге деген қажеттілігін төмендететін антиоксиданттар болмаған кезде дамиды.
Бұл жағдайларда паренхималық органдар мөлшері азаяды, оларда склероз дамиды, ол гипоксиямен күшейеді және липофусциноз — бауырдың, миокардтың және жолақты бұлшықеттердің қоңыр атрофиясы дамиды.
