При этом агглютинины донора в расчет не принимаются (при переливании небольшого ко­

лоцитами.
Эритроциты различаются по степени насыщенности гемоглобином. Сре­
ди них выделяются нормохромные, гипохромные и гиперхромные, соотношение ме­
жду которыми значительно изменяется при заболеваниях. Количество гемоглобина в 
одном эритроците называют цветным показателем. Электронно-микроскопически 
гемоглобин выявляется в гиалоплазме эритроцита в виде многочисленных плотных 
гранул диаметром 4—5 нм.
Гемоглобин
— это сложный белок (68 КД), состоящий из 4 поли- 
пептидных цепей глобина и гема (железосодержащий порфирин), об­
ладающий высокой способностью связывать кислород. В норме у че­
ловека содержится два типа гемоглобина — НЬА и HbF. Эти гемогло­
бины различаются составом аминокислот в глобиновой (белковой) 
части.
У взрослых людей в эритроцитах преобладает HbAi (от англ. adult — 
взрослый), составляя 98 %. Он содержит две а-глобиновые цепи и две 
Р-глобиновые цепи, включающие 574 аминокислоты.
HbF, или фетальный гемоглобин (от англ. foetus — плод), составля­
ет у взрослых около 2 % и преобладает у плодов. К моменту рождения 
ребенка HbF составляет около 80 %, а НЬА только 20 %. Эти гемогло­
бины отличаются составом аминокислот в глобиновой (белковой) час­
ти. Железо (Fe2+) в геме может присоединять 0 2 в легких (в таких слу­
чаях образуется оксигемоглобин — Н Ь02) и отдавать его в тканях пу­
тем диссоциации НЬ02 на кислород ( 0 2) и НЬ; валентность Fe2* не из­
меняется.
При ряде заболеваний (гемоглобинозы, гемоглобинопатии) в эрит­
роцитах появляются другие виды гемоглобинов, которые характеризу­
ются изменением аминокислотного состава в белковой части гемогло­
бина.
В настоящее время выявлено более 150 видов аномальных гемоглобинов. Напри­
мер, при серповидно-клеточной анемии имеет место генетически обусловленное по­
вреждение в p-цепи гемоглобина — глютаминовая кислота, занимающая 6-е положе­
ние в полипептидной цепи, заменена на аминокислоту валин. Такой гемоглобин 
обозначается как HbS (от англ. sickle — серп), так как в условиях понижения парци­
ального давления 0 2 он превращается в тектоидное тело, придавая эритроциту фор­
му серпа. В ряде стран тропического пояса определенный контингент людей явля­
ются гетерозиготными для серповидных генов, а дети двух гетерозиготных родителей 
по законам наследственности дают либо нормальный тип (25 %), либо бывают гете­
розиготными носителями, и 25 % страдают серповидно-клеточной анемией.
Гемоглобин способен связывать 0 2 в легких, при этом образуется 
оксиге­
моглобин
, который транспортируется ко всем органам и тканям и там отдает 
0 2. В тканях выделяемая С 0 2 поступает в эритроциты и соединяется с НЬ, 
образуя карбоксигемоглобин. При разрушении эритроцитов (старых или 
при воздействии различных факторов — токсины, радиация и др.) гемогло­
бин выходит из клеток, и это явление называется гемолизом. Старые эрит­
роциты разрушаются макрофагами главным образом в селезенке, а также в 
печени и костном мозге, при этом НЬ распадается, а высвобождающееся из 
железосодержащего гема железо используется для образования новых эрит­
роцитов.

жүктеу/скачать 31,79 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: