Бұлшық еттің қысқаруы үшін қажетті басқа ақуыздар: дистрофин (бұлшық етті дистрофия)

Бұлшық еттің қысқаруы үшін қажетті басқа ақуыздар: дистрофин (бұлшық етті дистрофия)

• Эффективті және жылдам бұлшық еттің қысқаруы үшін актинді және миозинді филаменттер әрбір миофибриллада бір-бірінен қатаң оптимальді арақашықтықта орналасуы керек. Соңғы жылдары осы процесстерді реттейтін көптеген ақуыздар жазылып жатыр. Олардың біреуі, дистрофин гені бөлінді.

Дистрофин –бұл ірі негізгі полипептид (молекулярлы салмағы 400000 көбірек). Дистрофин бұлшық ет мембранасының белоктарын миофибриллдегі белсенді филаменттермен байланыстырады. Дистрофин гені клиникалық көз қарас жағынан қызығушылқ бар. Өйткені, геннің дефекті, немесе олардың кодтайтын ақуыздарының болмауы, тартылу кезінде координацияны жоғалуға алып келеді, сондықтан бұлшық еттің қысқаруына әкеледі. Дюшенна бұлшық етті дистрофия ұлдарда шамамен 1:3000 жиілікте зақымдайды. Мұндай балалар жиі ержеткенге дейін өмір сүрмейді.

Дистрофин –бұл ірі негізгі полипептид (молекулярлы салмағы 400000 көбірек). Дистрофин бұлшық ет мембранасының белоктарын миофибриллдегі белсенді филаменттермен байланыстырады. Дистрофин гені клиникалық көз қарас жағынан қызығушылқ бар. Өйткені, геннің дефекті, немесе олардың кодтайтын ақуыздарының болмауы, тартылу кезінде координацияны жоғалуға алып келеді, сондықтан бұлшық еттің қысқаруына әкеледі. Дюшенна бұлшық етті дистрофия ұлдарда шамамен 1:3000 жиілікте зақымдайды. Мұндай балалар жиі ержеткенге дейін өмір сүрмейді.

Басқа екі жоғары молекулалы ақуыздар, титан (мол. Салмағы – 3х106) және небулин, актин мен миозинмен байланысқан фиброзды торды құрайды.

 

Қорытынды:

Цитоскелет құрылымының қалыптасуында және қызметтік бірігуінде (интеграция) оның негізгі компоненттерімен бірге қосымша ақуыздар да маңызды рөл атқарады.

Қолданылған әдебиеттер:

• 1. Стамбеков С.Ж.,Петухов В.Л. Молекулалық биология.
• 2. Мушкамбаров Н.Н., Кузнецов С.Н. «Молекулярная биология».
• 3. Фаллер Д.М., Шилдс Д. «Молекулярная биология клетки».

НАЗАР АУДАРҒАНДАРЫҢЫЗҒА РАХМЕТ!

жүктеу/скачать 398,67 Kb.

Достарыңызбен бөлісу: