Наследственные гемолитические анемии


) Спленэктомия в случае массивной спленомегалии и повышения трансфузионной зависимости



бет6/8
Дата20.02.2023
өлшемі3,13 Mb.
#69658
1   2   3   4   5   6   7   8

4) Спленэктомия в случае массивной спленомегалии и повышения трансфузионной зависимости.

5) Аллогенная трансплантация КМ.

Серповидноклеточная анемия.

  • Это наследственная гемолитическая анемия, обусловленная качественными нарушениями синтеза цепей гемоглобина. Эритроциты больных с СКА содержат гемоглобин S (HbS), отличающийся по электрофоретической подвижности и качественному составу от гемоглобина здорового человека. При СКА в 6 – й позиции В – цепи гемоглобина глутаминовая кислота заменена на валин.

Серповидноклеточная анемия. Патогенез.

  • Замещение глутаминовой кислоты валином приводит к тому, что при рН 8,6 у HbS вместо отрицательного электрического заряда, характерного для НbА, появляется нейтральный, а это усиливает связь одной молекулы гемоглобина с другой. Смена заряда приводит к развитию у всей молекулы HbS структурной неустойчивости и к уменьшению растворимости восстановленной (отдавшей кислород) формы HbS. Установлено, что НbА, отдавший кислород, растворим в воде меньше НbА, насыщенного кислородом. Растворимость HbS, отдавшего кислород, уменьшается в 100 раз. Внутри эритроцита гемоглобин переходит в состояние геля, а при пониженном парциальном давлении кислорода осаждается в виде тактоидов - веретенообразных остроконечных кристаллов. Тактоиды растягивают эритроциты, придавая им серповидную форму и способствуя их разрушению. Появление серповидных эритроцитов значительно повышает вязкость крови, что в свою очередь уменьшает скорость кровотока и приводит к закупорке мелких капилляров. Образованию геля внутри эритроцита кроме гипоксии способствует ацидоз (уменьшение показателя рН от 8,5 до 6,5 снижает степень сродства гемоглобина к кислороду) и повышение температуры (до 37,0 °С).
  • Образование серповидных клеток имеет значение в дальнейшем патогенезе болезни. S-эритроцит теряет пластичность, подвергаясь гемолизу, повышается вязкость крови, возникают реологические нарушения, поскольку серповидные эритроциты застревают в капиллярах с последующими тромбозами (окклюзией) сосудов. В кровоснабжаемых участках тканей вследствие тромбозов возникают инфаркты, сопровождаемые гипоксией, которая в свою очередь способствует образованию новых серповидно-клеточных эритроцитов и гемолизу.


Достарыңызбен бөлісу:
1   2   3   4   5   6   7   8




©emirsaba.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет