Оңтүстік Қазақстан Мемлекеттік Фармацевтика Академиясы


Эритроциттердiң глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназаның жетiспеушiлiгi



бет51/148
Дата23.03.2023
өлшемі1,66 Mb.
#75815
түріЖұмыс бағдарламасы
1   ...   47   48   49   50   51   52   53   54   ...   148
Байланысты:
Зертханалық-диагноcтика-Мейірбике-ісі

^ Эритроциттердiң глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназаның жетiспеушiлiгi

Бұл генетикалық патология Х-хромосомада шоғырланған құрылымдық гендер деңгейiнде қамтамасыз етiледi. Ауру Африкада, Америкада (бұл ақау АҚШ-та негрлер арасында), жерорта теңiзi жағалауы мемлекеттерiнде,10-13 Азербайжанның кейбiр аудандарында таралған.


Бұл ферменттiң синтезiнiң бұзылуы гемолиттiк анемияның дамуына әкеледi.
Глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназа көмiрсулар тотығуының пентозо-фосфаттық ферментi болып табылады. Бұл фермент катализдейтiнбосатушыжолының реакциялар барысында перидиндiк кофермент НАДФН2 -нiң тотықсызданған формасын түзедi. Ол қанға тотықтырғыштың түсуiнен уландырушы асқынтотықтың тотығуын қайта қалпына келтiруi үшiн қажет:
Глутатионның тотықсызданған формасының эритроциттiк ферменттердiң және гемоглобиннiң, сонымен бiрге басқа да белоктар молекулаларының сульфгидрилдiк (–SH) тобын тотығудан қорғауда маңызды рөль атқаратынын ерекше айтуға болады. Глюкоза–6–фосфат–дегидрогеназаның туабiткен мүлде болмаушылығында НАДФ–тiң мөлшерi төмендейдi, сондықтан тотыққан глутатионның концентрациясы жоғарлайды. Бұл өзгерiстер эритроциттiк SH–құрамды гликолиттiк ферменттердiң инактивтелуiне ықпал етедi.
Бұл энзимдiк ақаулы науқастарда эритроциттер мембранасының өткiзгiштiгi шұғыл бұзылады, “иондық” насостың жұмысы төмендейдi, ол натрий мен судың өтуiне ықпал етедi және эритроциттердiң гемолизiн жүргiзедi.
Гемолиттiк криз антимолярлық препараттарды ағзаға енгiзгенде (сульфаниламидтер, нитрофурандар, антипиреттер, аналгетиктер гипогликемиялық және т.б., сонымен бiрге өсiмдiк тағамдары–бұршақ, қара бобтар, қарақат, қарлығандарды тағам ретiнде қабылдағанда) жиi дамиды.
Кейде бұл ферменттiң жетiспеушiлiгi нәрестелерде резус–жүйесiнiң бұзылуымен байланысты емес сарыауру түрiнде байқалады.
^ Бұлардың диагностикасы эритроциттердегi глюкоза–6–фосфат–дегидрогеназаның активтiлiгiн анықтауға негiзделген. Бұл ауруға гемоглобинурия, гемоглобин мен эритроциттердiң азаюы, жоғары ретикулоцитоз болуы тән болады.
ҚАНТ ДИАБЕТІНІҢ ДИАГНОСТИКАСЫ
Қант диабетін анықтау тиімділігін арттыру үшін диабеттің жіктелуі және диагностикасы бойынша Халықаралық эксперттік комитеті денісау популяцияда диабетті тесттілеудің келесі критериилерін ұсынады (1998 ж.): жасы 45 тен асқандар (тексеру үш жылда 1 рет), анағұрлым ерте жаста – семіздік, диабет бойынша тұқымқуалаушылық салмақ, анамнезінде гестациондық диабет кезінде, салмағы 4,5 кг артық туылған балалар, гипертония, гиперлипидемия, ерте анықталған глюкозаға толеранттылықтың бұзылуы.
Жаңа ұсыныстарға сәйкес, қант диабетінің диагностикалық критериилері келесідей:
Диабет симптомы оған қоса қан плазмасындағы 11,1 ммоль/л артық глюкоза деңгейін кездейсоқ анықтау.
Ашқарында қан плазмасындағы глюкоза деңгейі 7,0 ммоль/л артық.
2 сағаттан кейін 75 г глюкозамен толеранттылық тестін жүргізгеннен кейін қанда глюкоза деңгейі 10,0 ммоль/л артық, плазмада –11,1 ммоль/л артық. Диабеттің диагностикасы үшін кеотірілген 3 критериидің 2-і жеткілікті.

Глюкозурия диагнозды қою үшін қолданылмайды, себебі түтікшелік сорылудың бұзылуының нәтижесінде зәрде глюкозаның пайда болуы мүмкін, тіпті қанда оның қалыпты концентрациясы кезінде де.

Түсініксіз жағдайда глюкозаға толеранттық тестін жүргізу қажет (ГТТ). Бүкілодақтық денсаулық сақтау ұйымы (БОДСҰ) ГТТ және «қант диабеті» диагнозын қою үшін немесе «глюкозаға толеранттылықтың бұзылуы» критериилері туралы (1-ші кесте) ұсыныс өңдеді (1999 ж).
Сонымен, қант диабеті диагнозы ашқарында қан плазмасында глюкоза деңгейі 6,1 ммоль/л артқан кезде 7,0 ммоль/ және капиллярлық қанда -  қойылуы мүмкін.



Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   47   48   49   50   51   52   53   54   ...   148




©emirsaba.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет