Оңтүстік Қазақстан Мемлекеттік Фармацевтика Академиясы
жүктеу/скачать 1,66 Mb.
|
Зертханалық-диагноcтика-Мейірбике-ісі
- Бұл бет үшін навигация:
- Гликогеноздар типтерi және олардың сипаттамалары
| Гликогеноздар
Адам ағзасында гликоген барлық мүшелер мен ұлпалардың құрамында болады, )) және бұлшықеттерде (0.5–1бiрақ ол көп мөлшерде бауырда (3–6 болады. Бауыр гликогенiнiң рөлi гликемияның физиологиялық деңгейiн ұстау болып табылады және нәтижесiнде торшаны энергетикалық маңызды субстрат – глюкозамен қамтамасыз етедi. Бұлшықет гликогенi бос глюкозаның түзiлуiнсiз ыдырайды және энергетикалық материал үшiн қолданылады. Гендiк мутацияның нәтижесiнде гликогеннiң синтезi мен ыдырауы реакцияларын катализдеушi ферменттерiнiң синтезi бұзылады. Ол гликогендiк аурулар – гликогеноздарға әкеледi. Бұл ауруларға торшаларда (негiзiнен бауыр) көп мөлшерде қалыпты немесе аномалдық құрылымдағы гликогендердiң жиналып қалуы тән болады. 1 кестеде гликогеноздардың негiзгi типтерi бейнелегнен. Гликогеноздардың iшiнде жиi түрде Гирке ауруы кездеседi, ол фруктозо–1–фосфатазаның жетiспеушiлiгiмен қамтамасыз етiлген және бала өмiрiнiң алғашқы жылында бауырдың, бүйректердiң үлкеюi арқылы байқалады. Гипогликемия нәтижесiнде дене тырысуы, өсудiң тежелуi өтедi, ацидоз дамиды. Адреналиндi немесе глюкагонды енгiзу басым гиперлактацидемияны туындатады, бiрақ қан глюкозасының мөлшерi жоғарыламайды, себебi бауыр торшаларында бос глюкоза түзiлмейдi. Гликогеноздар типтерi және олардың сипаттамалары
жүктеу/скачать 1,66 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|