IV. Фагоцитарлық жүйенiң тапшылықтары

233 
Гуморалдық иммунитет жүйесiнiң зақымдануы басым болатын 
бiрiншiлiк ИТЖ
1. Брутон ауруы 
Алғаш рет 1952 жылы американдық педиатр Брутон (Bruton) әртүрлi 
жұқпалы аурулармен (4 жасына дейiн 14 рет пнемониямен, бiрнеше рет 
отитпен, синуситпен, сепсис және менингитпен) ауырған 8-жасар ер 
баланың ауру тарихын жазған. Оның қан сарысуын зерттегенде 
антиденелер табылмаған. Ғылыми медициналық әдебиеттерде жеке 
нозологиялық 
түрi 
ретiнде 
белгiленген 
бiрiншiлiк 
иммундық 
тапшылықтың алғашқы жазылымы болған. 
Брутон ауруымен тек ер бала сырқаттанатын, Х-хромосомамен 
тiркескен тұқымқуалаушылықтың рецессивтiк түрi болып табылады. Бұл 
ауру Х-тiркескен агаммаглобулинемия ретiнде белгiлендi. Кездесу жиiлiгi 
1/1000000 тұрғындарға шаққанда. Ұлыбританияда иммундық 
тапшылықтың кездесу жиiлiгi 1/100000 құрайды. 
Брутон ауруының негiзiнде В-лимфоциттiң белсенуiнде және 
плазмалық жасушаға айналуында ядросына белгi беретiн цитоплазмалық 
тирозинкиназа 
ферментiнiнң 
ақауы 
жатыр. 
Сондықтан 
иммуноглобулиндердiң өңдiрiлуi мүмкiн емес. 
Аурудың бiрiншi нышаны 7-8 айдан басталып, 2-3 жасқа дейiн 
байқалады. Иммуноглобулиндердiң трансплацентарлық өтуi науқас 
балалардың өмiрiнiң бiрiншi айларында жұқпалардан қорғайтын жеткiлiктi 
антидене мөлшерiмен қамтамасыз етедi. Болашақта антиденелер түзiлуiнiң 
болмауы, әсiресi тыныс жолдарының және терiнiң қайталамалы 
бактериалдық жұқпалы ауруына алып келедi. Әдетте қоздырғыштар болып 
стрептококктар, стафилококктар және грамм терiс бактериялар табылады. 
Жұқпалардың таралу мүмкiндiгi болғандықтан, ол септицемияға және 
менингитке әкеліп соқтырады. Бiрақ вирус жұқпаларына, осындай науқас 
балаларда, жасушалық иммунитеттiң бұзылмағандығынан, реактивтілік 
сақталып қалады.
Қарап тексергенде: әдеттен тыс кiшкене, тегiс бадамшаларын, кiшкене 
лимфа түйiндерiн анықтайды, көкбауыры үлкеймеген. Көңiл аударалық 
жағдай, ағзадағы жұқпалы-қабыну үрдiстерінде лимфа түйiндерiнiң, 
бауыр, көкбауырдың ұлғаюы байқалмайды. Бұл маңызды нақтама белгiсi 
болып табылады. 
Iшектiң шырышты қабатында плазмалық жасушалар толығымен 
жойылады. Қалыпты жағдайда плазмалық жасушалар бұл жерде көп 
мөлшерде кездеседі. Соған байланысты сiңiмдiлiк бұзылысы байқалады, 
созылмалы энтериттер дамиды. Iшек қыртысында лейкоциттер жиынтығы 
бар абсцесстер жиi анықталады.
Зертханалық тексеруде: шеткi қанда В-лимфоциттердiң күрт 
төмендеуi немесе болмауы, барлық иммуноглобулин кластарының 
деңгейiнiң төмендеуi немесе болмауы байқалады.
Емi: Иммуноглобулиндермен орынбасушы терапия. Иммуноглобулин 
препараттарын көк тамырға айына 200-600 мг/кг дейін енгiзедi. Жұқпалы 
аурулар дамыған жағдайда, қосымша арнайы иммуноглобулиндер 
(стафилококқа, стрептококқа, қызылшаға қарсы және т.б.) енгiзедi.

234 
Болжамы: диагнозды дұрыс қойған және емiн дер кезiнде бастаған 
жағдайда қолайлы. 

жүктеу/скачать 9,99 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: