244
ИТЖ бұл түрiнiң патогенезi соңғы жылдары ғана белгiлi болды.
Патогенездiң негiзiнде хелперлiк Т-лимфоциттердiң белсендiлiгiнiң
төмендеуi жатыр. Т-хелпердiң бетiнде CD154 (CD40-ке лиганда)
молекуласы экспрессиясының
бұзылысы нәтижесiнде, Т-хелперден В-
лимфоциттерге олардың CD40-рецепторы
арқылы хабардың берiлуi
бұзылады. Бұл хабарсыз иммуноглобулиндер изотиптер ауысуының түзiлуi
болмайды. Нәтижесiнде осындай науқастарда, тек қана IgM түзiледi, ал
IgG және IgA түзiлуi күрт төмендеген немесе мүлдем болмайды.
Зертханалық тексеруде: Т-лимфоциттердiң
саны қалыпты, В-
лимфоциттердiң саны қалыпты немесе төмендегенi анықталады. Лимфа
түйiндер
пунктатында тек IgM
+
және IgD
+
жасушалары анықталады.
Лимфоциттерде беткейлiк IgG және IgA анықталмайды. Қанда IgM деңгейi
жоғарлаған,
IgG
және
IgA
мөлшерi
күрт
төмендеген
(гипогаммаглобулинемия макроглобулинемиямен). Нейтропения және
тромбоцитопенияның дамуы тән.
Достарыңызбен бөлісу: 
