1. Комплемент компоненттерiнiң тапшылығымен негiзделген бiрiнiшiлiк ИТЖ Комплемент компоненттерiнiң тұқымқуалаушылық тапшылығы,
басқа бiрiншiлiк иммундық тапшылық жағдайларға қарағанда сирек
кездеседi. Оның жиiлiгi барлық бiрiншiлiк ИТЖ санының 1%-ын құрайды.
Генетикалық
ақаулар
аутосомды-рецессивтiк түрi
бойынша
тұқымқуалайды.
Адам популяциясында С2 компонентiнiң тапшылығы жиi кездеседi:
шамамен тұрғындардың 1%-да осы нәруыздың ақауы бойынша
гетерозиготты болып табылады. Жапон халқының өкiлдерiнде С1q ақауы
жиi анықталады: тұрғындардың 2%-да осы ақау гендердiң гетерозиготты
тасымалдаушысы болып табылады.
Сирек кездесетiн тұқымқуалаушылық ақаулар С3, С1r, C1s.
Сонымен қатар, С5 нәруызының жанұялық түрiнiң дисфункциясы
жазылған
. Бұл кезде нәруыздың мөлшерi қалыпты, бiрақ оның туындысы - С5а
ферментiнiң функционалдық жеткiлiксiздiгi болады. Қалыпты жағдайда С5а
күштi хемоаттрактант болып табылады, ал мұндай науқастарда С5а бұл қасиетке
ие болмайды.
Фагоциттердiң хемотаксистiк тапшылығы жұқпалы аурулардың өршуiне
әкеледi, науқастар iштiң өтуiне және ауыр бактериалды сепсиске жиi шалдығады.
Науқастарға қалыпты С5 нәруызын енгiзу арқылы ақауды коррекциялауға
болады.
Комплемент
компоненттер
тапшылығының жиi кездесетiн клиникалық симптомдары, ауыр жұқпалармен бiрлескен иммундық
