2. Комплемент жүйесiнiң инактиваторларының тапшылығы басым болатын бiрiншiлiк ИТЖ.
Тұқымқуалайтын ангионевроздық iсiну Тұқымқуалайтын ангионевроздық iсiну, бiрiншi компонент ингибиторының С1ИНА тапшылығы кезiнде дамиды. С1ИНА қалыпты жағдайда С1 инактивациялайтын (тежейтiн) С1-
эстераза – нәруызы болып табылады. Соның нәтижесiнде, С2 және С4
компоненттерiнiң белсенденуі бақылаусыз және оларды пайдалану
қажеттiлiгi жоғарылайды. С2 ыдыраған кезде түзiлетiн С2b фрагментi,
кинин жүйесiнiң күштi активаторы болып табылады, ол қан тамырлардың
өткiзгiштiгiн жоғарлатып, iсiнудiң пайда болуына әкеледi.
Ингибиторлық белсендiлiгi сақталған сарысулық С1ИНА критикалық
деңгейi оның қалапты мөлшерiнен 30% қүұрайтыны белгiлi. Егер де С1ИНА
концентарциясы осы деңгейден төмендесе де, iсiнудiң дамуының өршу қауiпi
бар.
Сондай-ақ, С1ИНА комплемент жүйесiнiң активациясын бақылап қана
қоймай, қанның ұю үрдiсiне және фибринолизге, кининнiң түзiлуiне қатысады.
Яғни, организмде осы нәруыздардың қажеттiлiк спектрi мен деңгейi жеткiлiктi.
Уақыт өте, С1ИНА тапшылығы бар науқастарда, С1ИНА мөлшері критикалық
деңгейден төмендесе, нәтижесiнде iсiну дамиды.
Науқастарда ұстама жиiлiгi құбылмалы. Кейбiр науқастарда бiрнеше жыл
бойы iсiну болмауы мүмкiн, бiрақ бiрнеше ұстамаларды басынан өткiзуi мүмкiн.
Ал кейбiр науқастарда iсiну тұрақты түрде дамиды.
Есейген жаста жүре пайда болған ангионевроздық iсiну дамиды. Осы
аурудың ең негiзгi себебi болып, С1ИНА нәруыздарына қарсы аутоиммундық
жауаптың дамуы жатады. Аутоантиденелер С1ИНА байланысады нәтижесiнде
оның сарысулық мөлшері критикалық деңгейден төмен болады.
Ангионевроздық iсiну – ол салыстырамалы түрде сирек кездесетiн
ауру, аутосомды-доминанттық түрi бойынша тұқымқуалайды. Алғаш рет 1888 жылы американдық дәрiгер В. Оспер сипаттаған. Ол
бiр отбасы мүшелерi бес ұрпақ бойы эпизод түрiнде пайда болған iсiнуден
азап шеккенiне нәтижесiнде ерте ме немесе кеш пе өлiммен аяқталғанына
көңiл бөлген.
Берiлген
аурудың
