76
ХИРУРГИЯ 8, 2018
ника. Правосторонний экзофтальм. Килевидная деформация
грудной клетки.
Синдром Марфана диагностирован в возрасте 14 лет и имел
наследственный характер по материнской линии. Аневризмы си-
нусов Вальсальвы (58 мм) и восходящего отдела аорты (51 мм)
выявлены на 18-й неделе беременности по месту жительства.
Тогда же было предложено прерывание беременности, от кото-
рого пациентка категорически отказалась. В наш стационар по-
ступила на 27-й неделе беременности с жалобами на одышку, по-
вышенную утомляемость для решения вопроса о дальнейшей
тактике ведения.
Данные ЭхоКГ при поступлении: конечный диастолический
объем (КДО) 210 мл, конечный систолический объем (КСО)
67 мл, ударный объем (УО) 143 мл, фракция выброса (ФВ) 65%
(УО 85 мл с учетом митральной и аортальной регургитации). АК
трехстворчатый, аневризма синусов Вальсальвы 66 мм и восходя-
щего отдела аорты (50—53 мм), фиброзное кольцо АК 25 мм, си-
нотубулярный гребень 49 мм, дуга аорты 30 мм, регургитация
III—IV степени. МК: фиброзное кольцо 38 мм, регургитация
I—II степени. Трикуспидальный клапан: фиброзное кольцо
35 мм, регургитация I—II степени
(рис. 1 на цв. вклейке).
Показаниями к кардиохирургическому вмешательству по-
служило наличие недостаточности АК III—IV степени, аневриз-
мы восходящего отдела аорты, синусов Вальсальвы (66 мм) с бы-
стрым увеличением размера корня аорты (12 мм за 9 нед).
Для оценки функционального состояния АК, визуализации
размера восходящей аорты, оценки градиента давления на АК,
функционального состояния митрального и трикуспидального
клапанов перед началом операции по окончании основного хи-
рургического этапа после сведения грудины в операционной вы-
полняли чреспищеводную ЭхоКГ. После пережатия аорты защи-
ту миокарда обеспечивали антеградной фармакохолодовой кри-
сталлоидной кардиоплегией НТК-раствором селективно в
коронарные артерии, весь объем кардиоплегического раствора
был эвакуирован после вскрытия правого предсердия.
Интраоперационно при ревизии выявлено расширение фи-
брозного кольца АК, расширение и истончение синусов Валь-
сальвы, синотубулярного соединения при отсутствии морфоло-
гических изменений створок АК, что явилось показанием к кла-
пансохраняющему протезированию корня аорты по методике
Дэвид синтетическим дакроновым протезом Васкутек Вальсаль-
ва №28. Длительность ИК 137 мин, ишемии миокарда — 107 мин.
ИК проводили в нормотермическом режиме (температура веноз-
ной крови 36,6—36,9 °С) с использованием режима пульсирую-
щего кровотока и расчетными показателями объемной скорости,
соответствующей коэффициентам перфузии 2,6—2,8 л/мин/м
2
,
на всех этапах перфузии значение среднего артериального давле-
ния поддерживали около 75 мм рт.ст. Кровопотеря составила
650 мл. Для контроля сердечной деятельности плода, сократи-
тельной активности матки использовали кардиотокографию. Ча-
стота сердечных сокращений плода во время операции составля-
ла 138—146 в минуту. Также в операционной находилась бригада
акушеров-гинекологов и неонатологов на случай необходимости
проведения экстренного кесарева сечения и коррекции наруше-
ний витальных функций плода.
Каждые 30 мин осуществляли контроль кислотно-щелочно-
го состояния и газов крови. По окончании оперативного вмеша-
тельства пациентке потребовалась кардиотоническая поддержка
допамином в дозе 2 мкг/мкг/мин, уровень лактата в артериаль-
ной крови в конце операции составил 2,1 ммоль/л (0,7—
2,0 ммоль/л).
Ранний послеоперационный период осложнился кровотече-
нием из полости перикарда, что потребовало проведения рестер-
нотомии. Продолжительность ИВЛ в послеоперационном пери-
оде составила 8 ч, срок пребывания в отделении реанимации —
6 сут, продолжительность пребывания в стационаре 21 день.
Беременность была успешно пролонгирована: родоразрешение
произведено путем кесарева сечения в плановом порядке на 38-й
неделе беременности. Масса тела ребенка 3300 г, рост 51 см,
оценка по шкале Апгар 7—8 баллов. В настоящее время мальчику
2,5 года, он полностью соответствует сверстникам в умственном
и физическом развитии.
Пациентка проходит ежегодное контрольное обследование в
нашем стационаре. Данные трансторакальной ЭхоКГ, выпол-
ненной через 2 года после операции: КДОс 125 мл, КСОс 38 мл,
УО 87 мл, ФВс 70%, эффективный УО 77 мл. Фиброзное кольцо
АК 20 мм, Vmax 1,7 м/с, Gср 8 мм рт.ст., Gmax 11 мм рт.ст., регур-
гитация 0—I степени, площадь эффективного отверстия 2,9 см
2
.
Контрольная МСКТ-ангиограмма через 2 года после операции
представлена на
рис. 2 на цв. вклейке.
Достарыңызбен бөлісу: