Нуржігіт Алтынбеков 58
1-кесте. Аминқышқылдар алмасуының бұзылуынан дамитын тұқымқуалайтын дистрофиялар Атауы Дефицитті фермент Аминқышқылының қордалану орны Цистиноз
Белгісіз
Бауыр, бүйрек, талақ, көз,
сүйек
кемігі,
лимфалық
түйіндер, тері
Тирозиноз
Тирозинаминтрансфераза
немесе
пара-
оксифенилпиро-жүзімқышқылы оксидазасы
Бауыр, бүйрек, сүйек
Фенилпиро-
жүзімқышқылдық
олигофрения
Фенилаланин-4-гидроксилаза
Жүйке жүйесі, бұлшықет,
тері, қан, зәр
П АРЕНХИМАЛЫҚ МАЙЛЫ ДИСТРОФИЯЛАР ( ЛИПИДОЗДАР ) Жасушалардың цитоплазмасында негізінен белоктармен қосылған, тұрақсыз
(лабильді) майлы-белокты (липопротеидтік) кешендер түзетін
липидтер болады. Ол кешендер жасуша мембраналарының негізін құрайды. Белоктарға
қосылған липидтер жасушаның ультрақұрылымдарының да негізгі құрам бөлігі
болып табылады. Цитоплазмада липопротеидтер және глицериннің күрделі
эфирлері мен май қышқылдарынан құрылған
нейтрал майлар да бар.
Майларды анықтау үшін бекіткіш ерітіндіден (фиксатор) өткізбей тоңазытқан немесе
формалин ерітіндісінде бекітілген тін кесінділері өңделеді. Майларды анықтау үшін
қызыл түске бояйтын судан-ІІІ немесе шарлах, қара түске бояйтын судан-IV немесе
осмий қышқылы, май қышқылдарын қанық көк түске, ал нейтрал майларды қызыл
түске бояйтын Ниль көгілдірінің сульфаты қолданылатын гистохимиялық реакциялар
жүргізіледі.
Изотропты майларды сәулені қос бағытқа бұратын анизотропты майлардан ажырату
үшін поляризациялық микроскоп қолданылады.
Майдың алмасуы бұзылса, оның цитоплазмадағы мөлшері көбейеді немесе
май, әдетте болмайтын жерлерге жиналады, кейде құрамы ерекше майлар
түзіледі. Жасушаларға көбінесе нейтрал майлар жиналады.
Паренхималық майлы дистрофия да белокты дистрофиялар дамитын
жерлерде, яғни миокардта, бауырда, бүйректе жиі дамиды.
Майлы дистрофия дамыса,
миокардтың бұлшықеттік жасушаларына майдың
өте ұсақ тамшылары жиналады (
тозаңды майлану ). Дистрофия өрши берсе, бұл
тамшылар бірігіп, цитоплазманы толық жайлап кетеді (
ұсақ тамшылы майлану ). Бұлшықет талшықтарының біразының митохондриялары бұзылып,
көлденең жолақтары жойылады (29-сурет). Майлы дистофрия капиллярлардың
веналық буыны мен ұсақ веналардың төңірегіндегі бұлшықет жасушалары
топтарын қамтып, ошақты болады.