Тұқым қуалайтын нейтропениялар
.
Сирек кездесетін біріншілік кемістік
(нейтрофилдер саны 1 мкл-де 1500-ден төмен), төмендегі көрсетілген варианттарымен
байқалады.
Инфантильді летальды агранулоцитоз
(Костман ауруы)
аутосомды-
рецессивті типпен беріліп, клиникасы созылмалы тері, клегей қабаттар, қосымша
қойнаулар, өкпенің іріндік инфекцияларымен көрінеді.
Пародонтоз, артынан сепсиске
ауысуы тән. Айқын моноцитоз және лейкоциттер саны қалыпты жағдайда, нейтрофилдер 1
мкл-де 300-ден аз. Сүйек майында промиелоциттерден
гөрі жетілген нейтрофильді
клеткалар көбірек табылады.
Болжамы
қолайсыз.
Циклдық нейтропения
аутосомды-доминантты немесе рецессивті типпен
беріледі. Айқын белгілеріне оқтын-оқтын әр 3-4 аптада қайталайтын гранулоцитопения
жатады.
Лейкоциттер саны ұстама кезінде көбінесе азаяды. Әдетте, гранулоцитопения
кезенінде қызба, іш, буын аурулары, бауыр мен көк бауыр ұлғаюы байқалады. Жоғары
тыныс
жолдарының инфекциялары, конъюктивит, пиодермиялар қосылуы сирек емес.
Ұстама 2-7 күн немесе одан да көбірек уақытқа созылады.
Емі
симптоматикалық,
сепсиспен асқыну болмаған жағдайда болжамы сәтті, бүйректің амилоидтық бұзылысы
мен периодтық ауруға ұқсас ағымы байқалуы да ықтимал.
Отбасылық қатерсіз нейтропения аутосомды-доминантты
немесе аутосомды-
рецессивті типпен беріледі. Лейкопения шамамен 3,0-4 х 10
9
/л, кейде оданда төмен болуы
мүмкін. Лейкоцитарлық формулада нейтрофильдер 30-35%. Сүйек майында лейкоциттер
өскінінін шамалы гипоплазиясы анықталады.
Клиникасы
еш көрініссіз болуы ықтимал,
жиі байқалатын инфекииялардың рецидивке және/немесе созылмалы түріне
бейімділігімен ерекшеленуі де кездеседі.
Достарыңызбен бөлісу: 
