230
қорғаныстың арнайы емес компоненттерiнiң ақауларынан (фагоцитоздан,
комплемент жүйесiнен) айырмашылығы осы.
Кейбiр жағдайда, бiрiнiшiлiк ИТЖ сипаттау мақсатымен «туа пайда
болған»
деген
терминдi
қолданады,
себебi
тұқымқуалаушылық
ақауларының негiзiнде пайда болған аурулар, эмбрионалдық кезеңде
дамыған, мысалы, құрсақiшiлiк қызамықпен ауырса, онда селективтi IgA
ақауы пайда болады.
Бiрiншiлiк иммундық тапшылық жағдайлар әр түрлi болады, олардың
түсiнiктемесi және жiктеуi әдiбиеттерде әр кезде өзгерiп отырады. Алғаш
рет арнайы иммундық тапшылықтың жiктеуiн 1974 ж. Ю.М. Лопухин
және Р.В. Петров ұсынған. Оның негiзiнде Т- және В-лимфоциттер
дамуының әртүрлi кезеңдегi генетикалық бөгеттер жатыр (33-ші сурет).
Осы жiктелуге сәйкес, арнайы ИТЖ барлық түрлерiн үш топқа бөледi:
1. Т-жүйесiнiң зақымдануы басым болатын бiрiнiшiлік ИТЖ (II, VI бөгет).
2. В-жүйесiнiң зақымдануы басым болатын бiрiншiлiк ИТЖ (III, IV, V бөгет).
3. Бiр уақытта Т- және В-жүйелерiнiң зақымдануымен өтетiн аралас бiрiншiлiк
ИТЖ (I бөгет, V+VI және т.б. бөгеттер).
I бөгет. Бағаналы қанжасау жасушалары мүлдем болмайды. Қанжасау және
лимфоидтық тiндердiң жайылмалы аплазиясы тән. Т-лимфоциттерде де, В-
лимфоциттерде де түзiлмейдi.
Бұл бөгетке әртүрлi формада кездесетiн ауыр аралас иммундық
жетiпеушiлiгiн (ААИЖ) жатқызады.
II бөгет. Ерте кезеңдегi тимусiшiлiк Т-лимфоциттердiң дамуының
бөгеттенуі. Толық жасушалық иммунитеттiң болмауы. Мұндай науқастарға ерте
жастағы өлiмге әкелетiн (1 жасқа дейiн) ауыр қайталамалы вирустық жұқпалар,
туа пайда болған ақаулардың жоғары жиiлiгi, қатерлi iсiктердiң 100-1000 есе даму
қауiпi және де салынған бөгде трансплантаттың тұрақтануы тән. Бұл бөгет
көбiнесе, тимустың аплазиясы немесе гипоплазиясымен (Ди Джорджи синдромы)
көрiнедi.
VI
II Тимусiшiлiк Шеткi
Т-лимфоциттер Т-лимфоциттер
I
Достарыңызбен бөлісу: