Оқулық Ә.Ә. Шортанбаев, С. В. Кожанова. Алматы, 2008. 2


-ші сурет. Синдром Ди-Джорджи көрінісі бар науқас бала



Pdf көрінісі
бет226/296
Дата01.11.2022
өлшемі9,99 Mb.
#46641
түріОқулық
1   ...   222   223   224   225   226   227   228   229   ...   296
Байланысты:
immunologia Shortanbaev (2)

34-ші сурет. Синдром Ди-Джорджи көрінісі бар науқас бала
(J. Kuby. Immunology, New-York, 1994 бойынша) 
Бұл синдром нәрестелердiң екi жынысында да кездеседi, 
тұқымқуалаушылық жолдары анықталмаған. Тимусы жоқ немесе 
дамымаған. Жұтқыншақ қалтасының бөлiгiнен дамитын болғандықтан 
қалқанша 
маңы 
бездерi 
де 
зақымдалады. 
Нәтижесiнде 
мұндай 
нәрестелерде тырысу симптомына әкелетiн гипокальциемия, жүрек-қан 
тамырлар жетiспеушiлiгi және Т-жасушалық иммундық тапшылығының 
клиникалық көрiнiстерi дамиды. Нәресте өлiмiнiң негiзгi себебi, ауыр 
ағымда өтетiн, бiрiншiден вирустық, сонымен қатар, бактериалды 
жұқпалар: некроздық пневмония, колит, пиодермия, пиелонефрит, сепсис 
болып табылады. 
Зертханалық тексеруде: жиi Т-лимфоциттердiң санының күрт 
төмендеуi немесе мүлдем болмауы, айқын лимфопенияға әкеледi. В-
лимфоциттердiң мөлшерi қалыпты деңгейде. Лимфоциттердiң ФГА 
белсендiрiлуi және Т-лимфоциттермен өндiрiлетiн цитокиндердiң мөлшерi 
күрт 
төмендеген. 
Сарысулық 
иммуноглобулиндердiң 
деңгейi 
салыстырмалы түрде азайған.
Рентгенологиялық зерттеулерде: тимустың болмауы анықталады. 
Лимфоидтық 
мүшелердiң 
гистологиялық 
зерттеулерiнде 
лимфа 
түйiндердiң және көкбауырдың Т-тәуелдi аймағының бос болуы, тимустың 
гипо- немесе аплазиясы анықталады.


238 
Емi: тимусты көшiрiп отырғызуында әр түрлi әдiстер өндiрiлуде, 
тимус гормондарымен орынбасушы терапиясы, симптоматикалық терапия.
Болжамы: жиi қолайсыз. Бiрақ белгiсiз себеппен Т-жасушалық 
тапшылығының жойылуына байланысты, Ди Джорджи синдромы бар 
нәрестелердiң тiрi қалу жағдайлары жазылған. 
2. Созылмалы шырышты-терiлiк кандидоз 
Созылмалы шырышты-терiлiк кандидоз екi жыныстың да адамдарын 
зақымдайды, оған аутосомды-рецессивтiк тұқымқуалаушылық түрлерi 
тән. Патогенезiнiң негiзiнде Т-лимфоциттердiң Candida антигендерiне 
селективтiк жауабының тапшылығы жатыр. Бұл кезде гуморалдық жауап 
бұзылмаған. Аурудың негiзiнде жатқан, генетикалық ақаудың орналасуы, 
белгiсiз. Науқастар 20-30 жыл өмiр сүруi мүмкiн, бiрақ саңырауқұлақ 
ауруларына жиi шалдығады (35-ші сур.). 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   222   223   224   225   226   227   228   229   ...   296




©emirsaba.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет