Гемостаздың әртүрлі бұзылыстары салдарынан болатын қанаққыштықтың және қан құйылу геморрагиялық аурулар тобына біріктіріледі.
Гемостаздық аурулар негізі 3- топқа бөлінеді.
1.Вазопатиялар-гемостаздың тромбоциттарлық звеносының бұзылысымен көрінетін аурулар.
2.Тромбоцитопениялар және тромбоцитопатиялар-гемостаздың тромбоцитарлық бұзылыстарымен көрінетін аурулар
3.Коагулопатиялар-қан ұю процессінің бұзылысымен көрінетін аурулар, олардың 98%-ін қан ұюдың VIII және IX факторлардың-гемофнемесея А және В құрайды.
Тромбоцитопения - алғашқы (өздігінше ауру) және екінші (түрлі аурулардың салдары) түрлі болады.
Алғашқы
тромбоцитопения идиопаттық
тромбоцитопениялық қанталау бөріткен (пайда болу себебі белгісіз, бөріткенмен сипатталады), бұл кезде организмде өзінің тромбоциттеріне қарсы антиденелер (қорғаныс денелері) өндіріледі. Организмнің мұндай серпінінің себебі белгісіз.
Иммундық тромбоцитопения
Иммундық тромбоцитопения – тромбоцитопениямен көрінетін (100 000/мкл төмен) бірақ мегакариоциттердің сүйектін қызыл кемігінде өзгеруінсіз және антиденелердің қан табақшасында бар болуымен сипатталатын аутоиммундық ауру. Антиденелердің мембранды гликопротеин жүйесіне әсер ететін IIb/IIIa ж/е/н/е GPIb/IX, фагоциттерлеуші мононуклеарлар тромбоциттердің ыдырауына алып келетін және геморрагиялық синдроммен көрінетін ауру.
Балалар арасындағы жиі кездесетін геморрагиялық ауру, кез келген жастағы балалар, соның ішінде нәресте балалар да ауырады.
Антиденелер жабысқан тромбоциттер секвестрациясы көкбауырда жүреді.
Геморраргиялық синдромның ауырлығы бойынша:
Ауру патогенезінде басты рольді иммундық механизм атқарады. Тромбоцит үстіне бекіген антитромбоцитарлық антиденелер (IgG) пайда болады. Үстінде антиденелер бар тромбоциттерді талақтың макрофагтары көптеп талқандайды. ИТП-да тромбоциттердің тіршілік мерзімі өте қысқарады, қалыпты жағдайдағы 7-10 күннің орнына тромбоциттердің тіршілік етуі бірнеше сағатқа дейін қысқарады. Тромбоциттердің үстеме ыдырауы сүйек миында олардың өндірілуін күшейтеді. Тромбоциттер өндірілуінің күшеюін сүйек миында мегакариоциттердің көбеюі және олардың айналасында тромбоциттердің болмауы (тромбоциттердің қанға элиминациясының күшеюі) көрсетеді.
Ауру патогенезінде басты рольді иммундық механизм атқарады. Тромбоцит үстіне бекіген антитромбоцитарлық антиденелер (IgG) пайда болады. Үстінде антиденелер бар тромбоциттерді талақтың макрофагтары көптеп талқандайды. ИТП-да тромбоциттердің тіршілік мерзімі өте қысқарады, қалыпты жағдайдағы 7-10 күннің орнына тромбоциттердің тіршілік етуі бірнеше сағатқа дейін қысқарады. Тромбоциттердің үстеме ыдырауы сүйек миында олардың өндірілуін күшейтеді. Тромбоциттер өндірілуінің күшеюін сүйек миында мегакариоциттердің көбеюі және олардың айналасында тромбоциттердің болмауы (тромбоциттердің қанға элиминациясының күшеюі) көрсетеді.
Клиникалық айқындалуы:
1. Тері астына қан құйылу, денесінде, аяқ-қолдарында көгерген жерлердің пайда болуы.
Көгерген жерлердің көлемі және түсі әр-түрлі.
2. Шырышты қабықтардан қан кету, көбіне мұрыннан.
3. Көкбауырдың ісініп, үлкеюі.
Қанның жалпы анализінде-тромбоциттердің азаюы-тромбоцитопения.
Тромбоздық тромбоцитопениялық пурпурада алдымен қан тамыры зақымданады. Аурудың себебі белгісіз. Аурудың патогенезінде қан тамыры эпителийінің простациклинді өндіруінің бұзылуы белгілі рөль атқарады. Қан тамырының зақымдануы тромбоциттер агрегациясын, тромбоцитопенияны және эритроциттердің осы ауруға тән фрагментациясы болатын анемияның (микроангиопатиялық гемолитикалық анемия) дамуын тудырады. Аурудың клиникасында бұл белгілерден басқа қызба, нерв жүйесі мен бүйректердің зақымдану белгілері байқалады. Тромбоцитопения, анемияға (ретикулоцитоз, пойкилоцитоз) қоса лейкоцитоз болады. Қан кету уақыты ұзарған, қан ұйығының ретракциясы бұзылған, қан сарысуындағы билирубин деңгейі орташа дәрежелі көтерілген, Кумбс реакциясы теріс мәнді.
Тромбоздық тромбоцитопениялық пурпурада алдымен қан тамыры зақымданады. Аурудың себебі белгісіз. Аурудың патогенезінде қан тамыры эпителийінің простациклинді өндіруінің бұзылуы белгілі рөль атқарады. Қан тамырының зақымдануы тромбоциттер агрегациясын, тромбоцитопенияны және эритроциттердің осы ауруға тән фрагментациясы болатын анемияның (микроангиопатиялық гемолитикалық анемия) дамуын тудырады. Аурудың клиникасында бұл белгілерден басқа қызба, нерв жүйесі мен бүйректердің зақымдану белгілері байқалады. Тромбоцитопения, анемияға (ретикулоцитоз, пойкилоцитоз) қоса лейкоцитоз болады. Қан кету уақыты ұзарған, қан ұйығының ретракциясы бұзылған, қан сарысуындағы билирубин деңгейі орташа дәрежелі көтерілген, Кумбс реакциясы теріс мәнді.
ЖҚЖ-де, созылмалы гепатитте, апластикалық анемияда, гемобластоздарда болатын тромбоцитопенияларға негізгі аурудың белгілері қоса кездеседі және бұл белгілер басым болып келеді.
Тұқым қуалайтын тромбоцитопенияда ауру ерте балалық шақтан басталған болады, науқас адамның тума-туыстарында геморрагиялық синдром белгілері болады, ауру адамның өзінде басқа да іштен туа болатын аурулардың белгілері болуы мүмкін.
