Патология имеет очень характерную клиническую картину, которую трудно спутать с симптомами других заболеваний. На ладони больного выявляется уплотнение, образованное узлом и одним или несколькими подкожными тяжами. Разгибание пальца ограничено.
Первым признаком развития контрактуры Дюпюитрена обычно становится уплотнение на ладонной поверхности кисти, обычно – в области пястно-фаланговых суставов IV-V пальцев. В последующем плотный узелок медленно увеличивается в размере. Появляются тяжи, отходящие от него к основной, а затем – и к средней фаланге пораженного пальца. Из-за укорочения сухожилия сначала формируется контрактура в пястно-фаланговом, а потом - и в проксимальном (расположенном ближе к центру тела) межфаланговом суставе.