Патологии окислительного фосфорилирования, вызванные интоксикациями Помимо наследственных, бывают патологии окислительного фосфорилирования, вызванные интоксикациями: употребление этанола, при первичном желчном циррозе, Резкое торможение окисления пирувата, α-кетоглутарата и пальмитоилкарнитина наблюдается в митохондриях бегунов на длинные дистанции.
Иногда биоэнергетические дефекты связаны с увеличением протонной проводимости внутренней мембраны митохондрий.
Глава 8. Типы окисления
В организме кислород используется на четыре основные типы окисления:
Таким образом, оксидазное окисление – это биологическое окисление, при котором происходит восстановление молекулы кислорода четырьмя электронами, в результате чего образуются два иона кислорода. 90% потребляемого кислорода используется на оксидазное окисление. Цепь биологического окисления расположена на внутренней мембране митохондрий. Общую реакцию биологического окисления можно представить в следующем виде:
½ О2 +2е- +2Н+ энергия + Н2О
Оксигеназное окисление
Оксигеназное окисление протекает с участием ферментов- оксигеназ, катализирующих прямое введение кислорода в молекулу субстрата. В реакциях оксигеназного окисления участвуют около 6% потребляемого кислорода. Оксигеназы подразделяются на две подгруппы:
Диоксигеназы - катализируют включение в молекулу субстрата обоих атомов молекулы кислорода: S + О2 → S-О2
Монооксигеназы (оксидазы со смешанной функцией, гидроксилазы). катализируют включение в субстрат только одного из атомов молекулы кислорода Другой атом кислорода восстанавливается до воды.
Монооксигеназные системы находятся в мембранах эндоплазматического ретикулума гепатоцитов и в митохондриях стероидогенных тканей. Основные ферменты монооксигеназной системы: цитохром Р450—редуктаза – это флавопротеин (с коферментами ФАД и ФМН), гемопротеин цитохром Р450. Монооксигеназное окисление является первой фазой обезвреживания лекарственных веществ и ксенобиотиков.
