Ша ц и топлазма
жүктеу/скачать 0,83 Mb.
|
№2 ақпарат блок ЖМ 1 курс
- Бұл бет үшін навигация:
- Л и зосома
- Перо к сисомалар
| ЭР қызметі:
Белок, майлар, және көмірсулар синтезі Белоктар модификацияланады. Гольджи кешені – жасушаның негізгі органелласы. Бір-бірімен қабаттаса тығыз орналасқан жалпақ мембраналы 5 – 10 «цистернадан» және олардың шетіндегі ұсақ көпіршіктерден құралған органелла. Ол тегіс эндоплазмалық тормен жалғаса орналасқан. Мұнда заттардың биохимиялық модификациясы іске асырылады. Лизосомаға, пероксисомаға, плазмалық мембранаға немесе секреторлы көпіршіктерге бағытталған барлық аққуыздар, липидтер және мембраналық компоненттер осы кешен арқылы өтеді. Әртүрлі органеллалар үшін тағайындалған белоктар Гольджи торабына жеткенде, SNAP белоктарының көмегімен қажетті органеллаларға өзінің сұйықтығын беретін арнайы көпіршіктер бөлініп қапталып шығады. Кейбір белоктар цитоқаңқаның микротүтікше компоненттері бойынша тасымалданады. Гольджи кешеніне қарай эндоплазмалық торда синтезделген заттаржеткізіледі. Эндоплазмалық тор цистерналарынан, Гольджи кешенінің цистерналарымен бірігетін көпіршіктер босатылып шығады. Осы жерде заттар түрленіп, жетіледі. Гольджи кешенінің көпіршіктері лизосома, сүт безінің белогы, бауырдағы өт түзілуіне т.с.с. қатысады. Гольджи кешенінің цистерналары цитоплазмадан моносахаридтерді белсенді түрде алады оны күрделі олиго, полисахаридтерге белсенді түрдесинтездейді. Гольджикешені жәнеэндоплазмалықтор өзаратығызбайланысты. Оның біріккен әрекеттері жасушада синтезді қамтамасыз етеді, оны оқшауландырады және тасымалдайды. Лизосома - жасушаішілік ас қорыту қызыметін атқаратын органелла. Лизосомадабелоктар, липидтер, көмірсулардың ыдырауына қатысатынарнайы гидролаза-ферменттердің үлкен санынан тұрады. Лизосома Гольджи кешенінен бөлінген көпіршіктерден түзіледі. Гольджи кешенінде, алдын ала бұдыр эндоплазмалық торда гидролитикалық ферменттер синтезделеді. Эндоцитозды көпіршіктермен біріге отырып, лизосомдар қорыту вакуолін түзеді (екіншілік лизосома) бұнда мономерлерге дейінгі мөлшердегі органикалық заттардың ыдырауы жүреді. Қорыту көпіршіктері мембрана арқылы жасуша цитоплазмасына түседі. Нейтрофил қан жасушаларында бактериялардың залалсыздандырылуы дәл осылай жүреді. Екіншілік лизосомаларда мүлдем ферменттер болмайды. Онда гидролизденбейтін материалжасуша шегінен шығады, не болмаса цитоплазмада жиналады. Лизосомалар жасуша материалдарының бұзылысына да қатысады. Мысалы, функциональдық белсенділігін жұмсаған қордағы қоректік заттар, макромолекулалар, бүтін органеллалар. Патологиялық өзгерістерде жасуша не оның құрылысында лизосомалар бұзылуы мүмкін: ферменттер цитоплазмаға шығады, жасушаның өзін қорытуы жүреді– автолиз пайда болады. Лизосома гидролазасымен байланысты генетикалық аурулардың көптеген түрі бар. Мысалы, мукополи-сахаридоздардың жиналуы деп алталатын аурулар лизосома ферментінің жеткіліксіздігімен байланысты, бұл фермент мукополисахаридтер тобына жататындерматансульфат пен гепаран сульфаттың бұзылуына қатысады. Толық бұзылмаған мукополисахаридтер тіндерге жиналып, зәрмен бөлінеді. Барлық мукополисахаридтер жойылмайды, олар жасушаларға жиналады, сонымен бірге жасуша аралық кеңістікке жиналады. Бұл аурулар үдемелі деградацияны шақырып, 10 жасқа дейін өлімге әкеледі. Пероксисомалар – мембранамен қапталған органелла. Эукариоттық жасушаларда табылған. Олар оттегі қолдану орындарына қызмет етеді, бұл жағынан митохондрияға ұқсас. Оларда көптеген мөлшерде оксидазалар болады, сонымен бірге сутегі пероксидін су мен оттегіге қарай ыдырататынкаталаза ферменттері бар. Бұл тотығу реакциясының түрі бауыр мен бүйрек үшін маңызды, себебі мұнда көптеген залалсыздандыру реакциясы жүреді. Пероксисома қызметінің бұзылуымен байланысты кейбіртұқымқуалайтын аурулар бар. Мысалы, Цельвегер синдромы көптеген ферменттердің жеткіліксіздігімен байланысты. Бұл аурудың 3 тобын ажыратады. 1-нші топтағыларкөбінесе бала жасында өледі. жүктеу/скачать 0,83 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|