Специфическое гемостатическое воздействие - концентраты ФВ и фVIII: СЗП (10-15мл/кг в сутки, не более 25мл/кг), криопреципитат, Иммунат (Baxter), Вилате (Octapharma), Гемоктин СДТ (Biotest)
Рекомбинантный фактор VIIа: НовоСэвен Ново Нордикс), Фейба Тим 4 (Baxter)
DDAVP – десмопрессин (детям старше 3-х лет!): 0,3 мкг/кг в день в/в-капельно в 50-100 мл физ. р-ра или подкожно в той же дозе без разведения, а также в виде спрея эндоназально, курс 4-6 дней; пероральный аналог – Минирин (Leschiva Pharm, Нидерланды)
Антифибринолитики и прочие дополнительные средства
Препараты, рекомендованные для лечения б-ни Виллебранда в России
Лечение и профилактика кровотечений или кровопотери во время операций у пациентов с болезнью Виллебранда, если монотерапия десмопрессином неэффективна или противопоказана;
Лечение и профилактика кровотечений у пациентов с гемофилией А (врожденный дефицит фактора свертывания крови VIII);
Может использоваться для лечения и профилактики кровотечений у пациентов с приобретенным дефицитом фактора свертывания крови VIII и у пациентов с наличием антител к фактору свертывания крови VIII.
Противопоказания
Повышенная чувствительность
Вилате (Octapharma) соотношение vWF/FVIII 0,9/1
Показания
Лечение и профилактика кровотечений при болезни Виллебранда (при количественном и/или качественном дефиците фактора Виллебранда);
Лечение и профилактика кровотечений при врожденной гемофилии А;
Лечение и профилактика кровотечений у пациентов с приобретенным дефицитом фактора свертывания крови VIII.
Противопоказания:
Детский возраст до 6 лет (в связи с недостаточностью данных); повышенная чувствительность
Иммунат (Baxter) соотношение vWF/FVIII 0,5/1
показания:
болезнь Виллебранда с недостаточностью фактора VIII.
