Миотония
Миотония - состояние, при котором после сокращения мышц возникает
тоническая ригидность продолжительностью в несколько сек.
Миотония характерна для миотонической дистрофии, врождѐнной миотонии
(болезни Томсена), а также врождѐнной парамиотонии, при которой
ригидность мышц провоцируется охлаждением.
Миастения
Миастения - заболевание, характеризующееся нарастающей мышечной
слабостью
и
патологической
утомляемостью
скелетных
мышц,
обусловленной нарушением нервно-мышечной передачи. В основе
миастении чаще всего лежит иммунное поражение (образование АТ к
ацетилхолиновым
рецепторам
постсинаптической
мембраны
нервномышечного синапса). Миастения возникает у детей в любом возрасте
и проявляется птозом, двоением в глазах, бульбарными симптомами,
нарастающей слабостью мышц.
• Неонатальная миастения развивается у ребѐнка грудного возраста не позже
2 мес после рождения вследствие пассивного переноса АТ трансплацентарно
от матери, страдающей миастенией, плоду.
• Врождѐнная миастения - заболевание, характеризующееся птозом,
наружной офтальмоплегией, повышенной утомляемостью. Оно обусловлено
генетическим дефектом нервно-мышечных синапсов с развитием
устойчивости к ингибиторам холинэстеразы. Заболевание может развиться
внутриутробно, в период новорождѐнности или в течение первых лет жизни.
Параличи и парезы
Параличами (парезами) называют состояния с утратой (снижением)
способности мышц произвольно сокращаться вследствие поражения нервной
системы. Различают центральные и периферические параличи (парезы).
• При периферических параличах мышцы становятся дряблыми, вялыми, а
пассивные движения в суставах избыточными.
•
Центральные
параличи
обычно
сопровождаются
спастическим
гипертонусом. Мышцы становятся уплотнѐнными, напряжѐнными, отчѐтливо
контурируются, пассивные движения затруднены и ограничены.
Врождѐнные аномалии мышц
• Наиболее распространѐнная врождѐнная аномалия мышц - недоразвитие
грудино-ключично-сосцевидной мышцы, приводящее к кривошее.
Рис 18. Фото ребенка с врожденной мышечной кривошеей.
• Часто возникают аномалии строения диафрагмы с образованием грыж.
• Недоразвитие или отсутствие большой грудной или дельтовидной мышц
приводит к развитию деформаций плечевого пояса.
ПРИЛОЖЕНИЕ
Семиотика опорно-двигательной системы в схемах
4
Достарыңызбен бөлісу: |