Общий анализ крови: Нb - 100 г/л. Эр - 3,5*1012/л, Лейк - 7,5*109/л, п/я -2%, с -31%, э -1%, л- 63%, м - 3%, СОЭ - 10 мм/час.
Общий анализ мочи: количество - 40,0 мл, относительная плотность - 1,012, лейкоциты - 2-3 в п/з, эритроциты - нет.
Биохимический анализ крови:общий белок - 65,0 г/л, холестерин - 4,6 ммоль/л, глюкоза - 4,3 ммоль/л, кальций - 2,0 ммоль/л, фосфор -1,1 ммоль/л, ЩФ - 950 Ед/л (норма - до 600).
Рентгенограмма трубчатых костей:выраженный остеопороз, размытость и нечеткость зон предварительного обызвествления.
Задание
Ваш диагноз?
Какова причина заболевания?
Что способствует развитию этого заболевания?
Чем объяснить грубую деформацию костной ткани?
Каков патогенез разрастания остеоидной ткани?
Какие изменения биохимических показателей следует ожидать у ребенка?
Ваши представления о патогенезе заболевания.
С какими заболеваниями слезет проводить дифференциальную диагностику?
Как проводить лечение?
Какова продолжительность терапии у этого ребенка?
Какие клинико-лабораторные критерии можно использовать в качестве маркера эффективности лечения?
Какими специалистами должен наблюдаться ребенок в дальнейшем?
Задача № 5
Мальчик Г., 1 суток жизни, находится в родильном доме.
Из анамнеза известно, что матери 25 лет, она имеет A(II) Rh-отрицательную группу крови. Первая беременность была 3 года назад, закончилась медицинским абортом на сроке 9 недель, осложнений не было.
Настоящая беременность вторая, протекала с токсикозом в первом триместре, в третьем триместре периодически отмечались подъемы АД до 145/90 мм рт. ст. В женской консультации наблюдалась нерегулярно. Роды срочные, самостоятельные. 1-й период - 6 часов 30 минут, 2-й период - 25 минут, безводный промежуток - 3 часа. Масса тела при рождении 3300 г, длина тела 51 см. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Сразу при рождении было отмечено желтушное прокрашивание кожных покровов, оболочек пуповины и околоплодных вод.
При осмотре педиатра выявлено увеличение размеров печени до + 3 см и селезенки до + 1,5 см.
При дополнительном обследовании: