Орындаған: Момбекова з тобы: в-жмқБ-06-21 Қабылдаған



Дата18.04.2023
өлшемі66,39 Kb.
#83911
түріҚұрамы

«Биология және биохимия» кафедрасы


ЭССЕ

Тақырыбы: Билирубин метаболизмінің бұзылыстары




Орындаған:Момбекова З
Тобы:В-ЖМҚБ-06-21
Қабылдаған: Нысанбаева Г.




Шымкент 2023 жыл


Билирубин – бұл қан құрамдас бөлігінің, оның ішінде гемоглобиннің ыдырау өнімі, жасыл-қызыл түсті пигмент. Билирубин өттің құрамына кіреді. Сапалы және сауатты атқарылған билирубинге деген қан талдауы бауыр жұмысын толықтай дұрыс көрсетеді. Билирубин деңгейін анықтау көптеген кеселдердегі диагностикалық талдаулар кешеніне енгізіледі.
Қан сарысуындағы билирубин мынадай түрлерде кездеседі: жанама билирубин және тура билирубин. Қандағы билирубин талдауы оның қандағы мөлшерін ғана анықтап қоймай, сондай-ақ типін де айқындайды.
Билирубин талдауына деген негізгі мұқтаждықтар:
- Бауырдың әр түрлі кеселдері;
- Гемолитикалық қан аздықтар (анемиялар);
- Холестаз (өт іркілісі);
- Әр түрлі этиологиядағы сарғаюларды диагностикалау.
Қалыпты кезде қандағы билирубиннің (жанама және тура фракциялар) болу деңгейі 20,5 мкмоль/л-ге дейін. Жанама билирубин 17,1 мкмоль/л-ге дейін, тура билирубин 4,3 мкмоль/л-ге дейін болуы мүмкін.
Нәрестелер қанындағы билирубин әрқашан жоғары деңгейде – бұл физиологиялық сарғаю деп аталатын құбылыс.
Қандағы сапалы және шынайы билирубин нәтижесін алу үшін процедураны таңертеңге, міндетті түрде ашқарынға жоспарлаған жөн. Талдауға дейін 6-8 сағат ештеңе жеуге болмайды.
Биохимиялық талдауға қанды тек көктамырдан (венадан) алады.
Кейбір ауруларда билирубин шырышты қабықшаларда, теріде, склерада жинала бастайды. Адам «сарғаяды». Бұл симптом САРЫАУРУ деп аталады және өт-тасы ауруында, гемолизде, жұқпалы немесе улы гепатитте байқалады. Қанда, зәрде және нәжісте билирубинді анықтау сары аурудың себебін анықтауға мүмкіндік береді. 
Гемолиттік сарыауру. Эритроциттердің ыдырауы күшейген кезде байқалады. Билирубин қалыптан көп мөлшерде түзіледі және оның экскрециясы жылдамдығы да жоғарлайды. Қанда тікелей емес билирубин мөлщері жоғарлайды. Зәрде билирубин болмайды, ал нәжіс пен зәрде стеркобилин мөлшері жоғары болады. 
Обтурациялық сарыауру (механикалық). Өт жолдарының бітелуінде (мысалы, өт-тасы ауруларында) байқалады. өттің өндірілуі ары қарай жалғасады, бірақ ол тек жолдарына ғана емес, сонымен бірге қанға да түседі. Қанда билирубиннің деңгейі жоғарлайды, негізінен, тікелей билирубиннің. Билирубинурия байқалады. Стеркобилиннің зәрдегі және нәжістегі мөлшері төмен (нәжіс ақшыл-сұр түсте, зәр тікелей билирубин есебінен қараяды). 
Паренхиматозалық сарыауру. Гепатоциттер зақымдалған кезде байқалады (мысалы, вирустық гепатитте). Билирубин залалсызданбайды. Өт пигменттері тек ішекке ғана емес, сонымен бірге қанға да түседі. Қанда тікелей де, тікелей емес де билирубин мөлшері жоғарлайды. Билирубинурия байқалады. Зәрде мезобилиноген анықталады. 
Жильбер синдромы (пигментті гепатоз, ювенильді шекараланатын сарыауру) — қатерлі емес созылмалы тұқымқуалаушы ауру, аса айқын емес гемолитсіз конъюгирленбеген гипербилирубинемия түрінде, бауырда билирубин клиренсі бұзылуымен байланысты өтеді. Доминантты түрде тұқымқуалайды. Патогенез негізіне бос билирубинді гепатоцит мембранасы арқылы тасымалдайтын процестің бұзылуын дамытатын, билирубинді глюкоуронидтейтін процестің бұзылуын дамытатын энзимдердің ақауы жатқызылады. Көптеген жағдайда синдром алғаш рет әртүрлі жедел ауруларда (жедел вирустық гепатитте, жұқпалы мононуклеозаларда, бауырдың әртүрлі улануларында, малярияда) және стресс жағдайларында (психикалық және физикалық қажудан, дене күшті тоңазығанда және т.б.). 
Жильбер синдромы жалпы популяцияда 3—7%-ға дейін кездеседі, жиі түрде ер адамдарда өмірінің 2-ші және 3-ші декадасында. Ауру науқастардың жалпы қалпын қиындатпайды, жұмыс қабілетін жоғалтпайды, бауыр зақымдалмайды, өлімге әкелмейді. 
Нәрестелердің физиологиялық сарыауруы. Бұл жаңа туған нәрестелердің өмірге алғашқы бейімделу кезеңінде байқалады. Оның қалыптасуын бала жаңадан туған соң алғашқы аптада бала ағзасында уридиндифосфоглюкурон қышқылының негізгі қоры ыдырайды және глюкуронилтрансфераза активтілігі стероидтық гормондарды залалсыздандыру үшін (ол аса айқын емес гипербилирубинемиямен салыстырғанда тіршілік үшін өте қауіпті) жұмсалып төмендейді. Стероидтық гормондар бауырда глюкурон қышқылымен қосылысып инактивтелінеді, ал олардың конъюгирленген формалары зәр құрамында шығарылады. Сондықтан, стероидтық гормондардың инактивтелуі жолы бос билирубиннің инактивтелуімен ұқсас болады.
Нәтижсінде, ағзада «уридиндифосфоглюкурон қышқылы — глюкуронилтрансфераза» жүйесінде бәсекелестік пайда болады. Ал стероидтық гормондар ағзадан бірінші кезекте шығарылады. 
Эстрогендік гормондардың артық мөлшерінің және оның туындыларының зәр құрамындағы экскрециясы қалыпты жағдайда өмірдің 3-5-ші тәулігінде аяқталады. Бұл мерзім гипербилирубинемия дамуы арқылы байқалады. Себебі «глюкурон қышқылы — глюкуронилтрансфераза» жүйесінің стероидтық гормондарды инактивтеу жүйесімен байланысты. 
Тек стероидтық горомндардың негізгі қорын шығарған соң бұл жүйе ағзада жиналып қалған билирубиннің артық мөлшерін залалсыздандыра бастайды. 
Дәрілік сарыауру. Қан плазмасы альбуминіне билирубинмен бәсекелі байланысу жолымен сарыауруды дамытатын 150 дәрілік препараттар белгілі.Билирубин – бұл қан құрамдас бөлігінің, оның ішінде гемоглобиннің ыдырау өнімі, жасыл-қызыл түсті пигмент. Билирубин өттің құрамына кіреді. Сапалы және сауатты атқарылған билирубинге деген қан талдауы бауыр жұмысын толықтай дұрыс көрсетеді. Билирубин деңгейін анықтау көптеген кеселдердегі диагностикалық талдаулар кешеніне енгізіледі.Кейбір ауруларда билирубин шырышты қабықшаларда, теріде, склерада жинала бастайды. Адам «сарғаяды». Бұл симптом САРЫАУРУ деп аталады және өт-тасы ауруында, гемолизде, жұқпалы немесе улы гепатитте байқалады. Қанда, зәрде және нәжісте билирубинді анықтау сары аурудың себебін анықтауға мүмкіндік береді. 
Қалыпты кезде қандағы билирубиннің (жанама және тура фракциялар) болу деңгейі 20,5 мкмоль/л-ге дейін. Жанама билирубин 17,1 мкмоль/л-ге дейін, тура билирубин 4,3 мкмоль/л-ге дейін болуы мүмкін.Нәрестелер қанындағы билирубин әрқашан жоғары деңгейде – бұл физиологиялық сарғаю деп аталатын құбылыс.Қандағы сапалы және шынайы билирубин нәтижесін алу үшін процедураны таңертеңге, міндетті түрде ашқарынға жоспарлаған жөн. Талдауға дейін 6-8 сағат ештеңе жеуге болмайды.Биохимиялық талдауға қанды тек көктамырдан (венадан) алады.

Достарыңызбен бөлісу:




©emirsaba.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет