Примитивты гемоглобин (НвР)

Примитивты гемоглобин (НвР)

• Эмбрионның эритроциттерінде
• негізінен 7 – 12 апталарда болады,
• сонынан фетальды гемоглобинге
• аусады.

• Примитивты Hb P (2α 2ε) Говер 1 и Говер 2
• Фетальды ( Hb F )

• Hb F
• 2α 2γ

• нарестелер- 20%
• 4 – 5 айлық балада 1 - 2 %

• ересектер– 1-2%

Фетальды гемоглобин ( F)

• Эмбрионда-
• 9 – 13 аптадан кейін негізгі Нв.
• 13 –аптадан кейін
• Нв А жоғарлайды .
• Туар алдында
• Нв F 20 %, ал 80 % Нв А.
• 4 – 5 айлық балада
• Нв F 1 - 2 %.

Ересектердің гемоглобины(А)

Ересектердің гемоглобины (Нв А)

• Гемоглобинның Нв А фракциялары:
• гемоглобин A1 ( 2α 2β) негізі 96 - 98 %
• гемоглобин A2 (2α 2 δ ) 2-3%
• гемоглобин A3 ( 2α 2γ)
• ~ 1%

НвА мен салыстырғанда НвF оттекке туыстығы жоғары, себебі HbF

• НвА мен салыстырғанда НвF оттекке туыстығы жоғары, себебі HbF
• 2,3-дифосфоглицератка туыстығы төмен. Сондықтан ұрық үшін оттектің қайнар көзі- анасының окси
• гемоглобины (HbO2)

Адам қанында 300-ден артық , мутация нәтижесінде пайда болған Нв вариантары анықтал

• Адам қанында 300-ден артық , мутация нәтижесінде пайда болған Нв вариантары анықтал
• ған. Глобин синтезіне қатыс
• ты геннің мутациясы – гемоглобинопатияларға әкеледі

• F

Гемоглобин аурулары-

• Гемоглобин аурулары-
• гемоглобизноздар.
• Олар екіге бөлінеді:
• гемоглобинопатиялар
• талассемиялар