бет 5/11 Дата 03.12.2023 өлшемі 9,28 Mb. #133451 түрі Құрамы
Гемоглобинопатиялар: қалыпты гемоглобиннің біріншілік полипептидтік тізбегінің аминқышқыл ды құрамы өзгереді талассемия: Нв- ң кей бір тізбегтерінің синтезінің бұзылуы Гемоглобиноз Темір жетіспеуілік анемиялары: -темір жетіспеуші лігінен гем синте зінің бұзылуы; Мутация нәтижесінде түзілетін аномальды Мутация нәтижесінде түзілетін аномальды / патологиялық / Нв-дер : Hb S, Hb C,Нв Е , Нв М және т. б. төменде көрсетілген. Гемоглобиннің альфа-тізбегіндегі мутациялар Әсіресе мутациялар β-полипептидті тізбегінде жиірек кезігеді. Гемоглобиннің β-тізбегіндегі мутациялар Нв S Нәтижесінде Нв-нен оттек бөлінген сон ол нашар еритің түріне аусып ұршықтәрізді кристаллоидтер / тактоидтер/ түрінде тумбаға түседі.Олар эритроциттерді деформацияға ушыратып гемолизды шақыртады. Салдары: орақтәрізді анемия . N – аяғындағы валин қалдығы N – аяғындағы карбамоилвалин қалдығы Hb S-тің Африкада таралуы (малярияның таралуымен байланысты) Гемоглобин О2, СО2, СО байланысканда түзіледі: Гемоглобин О2, СО2, СО байланысканда түзіледі: оксигемоглобин (ННbО2) тотықсызданған (ННb) карбгемоглобин (ННbСО2) карбоксигемоглобин (ННbСО) - О2 салыстыр ғанда Нв туыстығы өте жоғары \ 200 есе \ Гемоглобиннің туындылары. ----------------------------------------------------- / \ Физиологиялық Патологиялық 1. НвО2 ( Ғе+2 ) 1. МетНв ( Ғе+3) 2. Нв СО2 ( Ғе+2 ) 2. Нв СО (Ғе+2) Тоттықсызданған және тоттықан Нв Hb + O2 → HbO2 Гемоглобиннің конформациясы өзгереді Дезоксигемоглобиннің оксигемоглобиннен конформациялық айырмашылығы СО2 – әрбір 4 полипептидтік тізбектердің соңғы альфа - аминтобымен байланысады. СО2 – әрбір 4 полипептидтік тізбектердің соңғы альфа - аминтобымен байланысады. Карбоксигемоглобин Карбоксигемоглобин О2 салыстырғанда ННbСО Нв -ге туыстығы өте жоғары \ 200 есе \ салдары: гипоксия Нв 120—165 г/л Әйелдерде 120—150 г/л Жүктілікте 110- г/л. Ерлерде 130—160 г/л Міндеттері. Негізгі. О2 и СО2 тасымалдау, гемоглобинды буфер және т.б Гемоглобин гема токрит мөлше рінің төмендеу. Сонымен қатар эритроциттер дің мөлшері төмендейді. Гемоглобин гема токрит мөлше рінің төмендеу. Сонымен қатар эритроциттер дің мөлшері төмендейді. Қан арқылы гемоглобинмен О2 және СО2 тасымалдануы НвA1- 2α 2β полипептидті тізбектер, төрт гем. Бір гем О2 бір молекуласың байланыстырады. Процес төрт факторға тәуелді. О2 –н парциальды қысымы на , рН мәніне 2,3-дифосфоглицераттың және СО2 мөлшеріне Окпеде оттегінің парциальді қысымы 90-100 с.б,мм, рН-7,6 Окпеде оттегінің парциальді қысымы 90-100 с.б,мм, рН-7,6 Нв оттегімен максимальді қанығады шамасымен 97%. Гемоглобинге О2 қосылған да оның кеністік конформа циясы өзгереді. Дезоксиге моглобин және оксигемогло бинге әртүрлі кеністік конфор мация тән, яғни оның төртін шілік құрылымы өзгереді. Бұл Нв- ның О2 қанығуын сигмоидті қисық көрсетеді. рН-тың гемоглобиннің оттегімен қанығу қисығына әсері Оттегінің парциалды қысымы, мм сын. бағ. Тіндер капилярында оттегінің парциальді қысымы 25-40 с.б,мм, рН 7,2-7,3 НвО2 диссо Тіндер капилярында оттегінің парциальді қысымы 25-40 с.б,мм, рН 7,2-7,3 НвО2 диссо циаяға ушырайды. От тек тіндерге беріледі. Нв оттегімен қанығуы /65% / Перифериялық тіндерде рН мәні төмен, СО2 мөлшері жоғары. Осымен байланыс ты Нв-ң, О2 –ке туыстығы тө мендейді. Өкепеде СО2 мөл шері төмен және рН мәні жоғары. Сондықтан Нв-ң О2 –ге туыстығы жоғарылайды Қалыпты жағдайда Нв аз мөлшері метНв тотығады: Қалыпты жағдайда Нв аз мөлшері метНв тотығады: Нв ( 0,5 % ) ____О2___ Мет. Нв + О2- супероксидті ион Fe2+ Fe3+ МетНв О2 байланыстырмайды Метгемоглобин Нв ( 0,5 % ) ____О2______ Мет. Нв + О2- Fe2+ Fe3+ супероксидті ион Hb(Fe++) +O2 --- MetHb(Fe+++)+ O2- Қалыпты жағдайда ПЕНТ.Ц. НАДФН2 Мет Нв Нв метгемоглобин- редуктаза Туа біткен метгемоглобинемия Метгемоглобинредук тазаның туа біткен жетіспшілігі метгемоглобинемияға әкеледі. Салдары: гипоксия. Мет Нв түзілуінің себебтері: Ағзаға тотықтандырушылардың түсуі: бертолет тұзы нитраттар нитриттар анилин нитробензол және т.б. АТФ- синтетазды реакцияның тө мендеу / АДФ жетіспеушілігінен) О2 белсенды турлеры супероксидты анион (О2-) гидроксильді радикал (ОН*) сутегтің асқың тотығы Н2О2 синглетті оттегі ( ''О2- ) -негізгі закымдаушы фактор О2 белсенды турлеры өте белсенді заттар. Нуклеин кышкылдар, акуыздар әсіресе липидтер үшін зақымдаушы фактор лар болып табылады. О2 белсенды турлерінің түзілу жолдары : бір қатар заттардың оның ішінде дәрілердің ферментсіз реакциялары әртүрлі оксидазалармен катализденетің реакциялар. О2 токсикалық түрлерінін түзілуі Гемоглобинның \ Нв\ метгемоглобинге \ МетНв\ тотығуы супероксидты анионның (О2-) түзілуіне әкеледі Hb(Fe++) + O2 Hb(Fe++) + O2 MetHb(Fe+++) + O2- Супероксидті анион электронның акцеп торы ретінде су орта да H2О2 аусады O2- + е - + Н+ H2О2 H2О2 супероксидті анион мен ( электрон ның доноры ретінде) бос гидроксильді радикалға (ОН*) тотықсызданады: O2 - + H2O2 ОН* + ОН- + О2 Гидроксильді радикал супероксидті Гидроксильді радикал супероксидті анионом әрекетесіп синглеті оттегті түзеді O2- + ОН* "О2 + ОН- О2 белсенді турлерінің закымдаушы асері әсіресе липидтерге бағы талған. Нәтижесінде канық паган май кышкылдардың пероксидтері түзіледі. Олар тұрақсыз, арығарай ыдырап альдегидтерді түзеді. Липидтердің пероксидты тотығуы липидтердін гидрофобтыгың томенде Липидтердің пероксидты тотығуы липидтердін гидрофобтыгың томенде теді, конформациясың өзгертеді. Липидтер немесе липидтер мен акуыздар молекулаларының арасында коваленты тігістер пайда болады . Эритроциттердин мембранасы. Эритроциттердин мембранасы. Сондықтан мембраналардын курылымымен миндеттері бузылып эритроциттердін гемолизі дамиді. Сондықтан мембраналардын курылымымен миндеттері бузылып эритроциттердін гемолизі дамиді. Антиоксиданті жүйе О2 белсенді турлерінің әсерлерін арнаы антиоксиданты жүйе тежейді. Оның ферменттері: -супероксиддисмутаза -каталаза -глутатионпероксидаза -глутатионредуктаза / НАДФН2 / О 2- + О 2- + 2Н+ Н2О2 + О2 Супероксиддисмутаза Достарыңызбен бөлісу:
