Кетон денелерінің синтезі, реакциялар ретін сызба түрінде көрсету, өтетін орны. ГМГ-

түрінде көрсету, үрдістің өтетін орны. ГМГ-КоА мен холестериннің формуласын жазу. 
Мевалон қышқылының ГМГ-КоА-дан түзілу реакциясын жазу. Осы реакцияның 
реттелуі. Ағзадағы холестерин маңызы. 
Кетон денелері бауыр митохондриясында, N май қышқылдарының бета+тотығуы кезінде 
түзілген АСҚ-нан синтезделеді. Кетон денелеріне ацетосірке қышқылы , ацетоацетат бета-
гидроксимай қышқылы және ацетон жатады. 
АСК→АцетоацетилКоА(ацетилКоА-карбоксилаза,-HSKoA) 
АцетоацетилКоА→бета-гидрокси-бета-метил-глутарилКоА(+АСК,-Н2О,HSKoA) 
бета-гидрокси-бета-метил-глутарилКоА→Ацетоацетат(АСК) 
бета-гидроксимай қышқылы→ацетоцетат(НАД←НАДН2) 
ацетоацетат→ацетон(-СО2) 
Ацетосірке қышқылы жэне бета-гидроксимай қышқылы бұлшық етте,бүйректе энергия көзі 
ретінде пайдаланылады.Глюкозаны энергия ретінде пайдаланудың мүмкіншілігі азайғанда, яғни 
аштық, қантты диабет, ұзақ уақыт ауыр жүмыс істегенде кетон денелері басқа мүшелер және ми 
тіні үшін де энергия көзі болуы мүмкін. 
Кетон денелерінің тотығуы бауырдан басқа мүшелердің барлығында жүреді. Өйткені, бауырда 
ацетоацетаттың активтену реак- циясын (2-ші реакцияны) катализдейтін фермент жоқ. 
1) (3-гидроксибутират +НАД—>ацетоацетат+НАДН2 
2) ацетоацетат+HSKoA—>ацетоацетил-КоА+Н20 
3) ацетоацетил-КоА + HSKoA-------> 2АСҚ( тиолаза)→ҮҚЦ—>БТ—>ТФ 
Кетон денелерінің тотыгуының энергетикалық балансы: 
ацетоацетат—> 24 АТФ 
бета-гидроксибутират—>27 АТФ 
Кетон денелері тотыкқаңда органдар мен тіңдерде 24 немесе 27 АТФ түзіледі. бетта-гидроксимай 
қышқылы алдымен НАД-тәуелді дегидрогеназа ферменгінің қатысуымен ацетоацетатқа дейін 
тотығады. Ал ацетоацетат НSКоА- мен әрекетгесіп ацетоацетил~SКоА тузеді. Түзілген 
ацетоацетил- НSКоА- мен әрекетгесіп тиолазаның катализдеуімен екі АСҚ- тузеді. Әрбір АСҚ 
Кребс цикліңде, биологиялық тотығу тізбегінде, тотығудан фосфорлануда толық тотығып 12 АТФ 
түзеді. Екі молекула АСҚ 24 молекула АТФ береді. Бетта –гидроксимай қышқылы тотыққанда 
тузілген НАДН2. Ал косымша 3 молекула АТФ тузуге жеткілікгі энергия береді, сондықтан 27 
молекула АТФ береді. 

Бетта-гидроксимай кышкылы тотыкканда 3+24=27АТФ түзіледі. Ацетоацетат тотыкканда 
2АСҚ түзіледі, ол 24 молекула АТФ береді. 
Қалыгпы жағдайда <0,2 мМоль/л көлеміндегі кетон денелері қан кұрамында үнемі кездесіп 
отырады. Бірақ организмде май кышкылдарының тотығуын шамадан тыс күшейгетін кез-келген 
себептер кетон денелерінің артық мөлшерде түзлуіне әкеліп соғады. 
ЖАЛҒАСЫ: 

жүктеу/скачать 0,97 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: