Балашт ү с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы


А-иммуноглобулинінің секреторлы қ компонентінің тапшылы ғы



Pdf көрінісі
бет859/979
Дата26.09.2024
өлшемі16,27 Mb.
#145799
1   ...   855   856   857   858   859   860   861   862   ...   979
Байланысты:
Б Түсіпқалиев Балалар ауруының пропедевтикасы

А-иммуноглобулинінің секреторлы қ компонентінің тапшылы ғы
.
Берілу жолы мен клиникасы жоғарыда көрсетілген кеселден еш айнымайды, бірақ А-
иммуноглобулин концентрациясы қанда қалыпты, секреторлық компонентінің
жоқтығынан секреттерде оның димері жок
. Ең айқын көріністері: созылмалы диарея
мен рецидивті бронх-өкпелік инфекциялар, бронх демікпесі. Кенеттен қайтыс болу
сиңдромына бейімділігі байқалады.
М-иммуноглобулинінің селективті тапшылы ғы
аутсомды-рецессивті
типпен беріліп, бактериальдық инфекииялардың тез өрбуі және онын өте ауыр
ағымымен ерекшеленеді
(әсіресе пневмококк пен менингококтік инфекция Уотерхаус –
Фридериксен синдромына соқтырады);
шеткі лимфа түйіндері үлкейіп, спленомегалия
кездеседі; атопиялық әсерлер мен регионарлық энтериттерге бейімділік байқалады.
Болжамы
көмескі, бірақ үмітсіз емес. Бұл аурудың жүре пайда болуы спленэктомиядан
соң алғашкы жарты жылда байқалады.
М-иммуноглобулин мөлшері
 жоғары гипогаммаглобулинемия
.
Аутосомды-рецессивті де, Х-хромосомасымен қиылыса да берілуі ықтимал. Ұл балаларда
іріндік бактериальдық инфекциялардың ауыр ағымымен көрініп, нейтропения,
тромбоцитопения, гемолитикалық, гипопластикалық анемия және сепсиспен қосарласу
бейімділігімен ерекшеленеді
. Саңырауқұлақ, пневмоциста, көк-жасыл ірің таяқшаларға
байланысты инфекциялық құбылыстар тән. Лабораториялық көрсеткіштері: М-иммуно-
глобулині қалыпты немесе жоғары болумен қатар, қанда А мен G-иммуноглобулиндер
денгейі өте төмен, изогемаглютининдер титрі аз. 
Болжамы
қолайсыз.
G-иммуноглобулинінін селективтік тапшылы ғы
өте сирек кездеседі,
аутосомды-рецессивті типпен беріледі, ген 14-ші хромосомада орналасады
. Клиникалық
көріністері әрқилы болғанымен жиі байқалатындары: рецидивті бронх-өкпелік
инфекциялар, энтериттер; аутоиммундық ауруларға, гемолитикалык анемия, лимфоидтық
гиперплазия, гепатоспленомегалияға бейімділік. G-І мен G-2 селективтік тапшылық
көбінесе клиникалық көрініс бермейді. G-иммуноглобулиндердің түрлі тобы мен
топшаларының кемістігі А-иммуноглобулині жетіспеушілігімен қосарлануы ықтимал.
Аталған формалардын Т-клеткалық реттеу бұзылысымен, аутоиммундық құбылыспен
орайласуына шек келтіруге болмайды.


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   855   856   857   858   859   860   861   862   ...   979




©emirsaba.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет