Балашт ү с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы
жүктеу/скачать 16,27 Mb. Pdf көрінісі
|
Б Түсіпқалиев Балалар ауруының пропедевтикасы
- Бұл бет үшін навигация:
- 7.5. БАЛАЛАР ТҰҚЫМҚУАЛАЙТЫН ӨКПЕ АУРУЛАРЫ
- МОНОГЕНДІ ТҰҚЫМҚУАЛАЙТЫН ӨКПЕ АУРУЛАРЫНЫҢ НЕГІЗГІ ТҮРЛЕРІНІҢ КЛИНИКАЛЫҚ-ДИАГНОСТИКАЛЫҚ БЕЛГІЛЕРІ
| Трахеобронхомаляция –
трахея және үлкен бронхтардың жоғары жұмсақтығымен байланысты туа біткен ақау. Трахея мен бас бронхтардың стенозы синдромымен білінеді: спазмолитиктермен басылмайтын стридор, «аралау» тынысы, үрмелі жөтел, тұншығу ұстамасы. Трахеобронхомаляцияның шамалы дәрежелері ерте жастағы балаларда стридорозды тыныспен, екінші жылы жиілігі азаятын рецидивті обструктивті бронхиттермен білінеді. Вильямс–Кемпбелл синдромы – ІІІ-ІV және VI-VIII қабырғаларына дейін жететін трахея мен бас бронхтардың қабырғасында шеміршек сақиналарының тапшылығы. Ауру біртіндеп үдемелі пневмосклерозбен, өкпе эмфиземасымен, бронхиолитпен, кейде облитерациялық бронхиолитпен білінеді. Науқас балалар физикалық дамуында қалыс қалады, кеуде қуысы бөшке тәрізденіп, созылмалы гипоксия белгілері байқалады. Рентгенде керілген бронхтар қуыс, кейде сұйықтық деңгейімен, тәрізді көрінеді. Диагноз КТ, бронхоскопия және бронхография жасалып дәлелденеді. 7.5. БАЛАЛАР ТҰҚЫМҚУАЛАЙТЫН ӨКПЕ АУРУЛАРЫ Генетикалық детермирленген өкпе аурулары тыныс жүйесінің рецидивті және созыл- малы аурулары байқалатын балалардың 4-5%-да анықталады. Моногенді тұқымқуалайтын өкпе ауруларын және басқа тұқымқуалайтын ауруларда өкпенің зақымдалуымен білінетін аурулар (муковисцидоз, алғашқы иммундық тапшылықтар, дәнекер тіндердің тұқымқуа- лайтын аурулары және басқалар) деп бөлу қабылданған. Моногенді тұқұымқуалайтын аурулардың негізгі түрлері және олардың клиникалық- диагностикалық белгілері 75 кестеде берілген. 75 КЕСТЕ. МОНОГЕНДІ ТҰҚЫМҚУАЛАЙТЫН ӨКПЕ АУРУЛАРЫНЫҢ НЕГІЗГІ ТҮРЛЕРІНІҢ КЛИНИКАЛЫҚ-ДИАГНОСТИКАЛЫҚ БЕЛГІЛЕРІ (Розанова Н.Н., 1999) Нозологиялық түрі Негізгі клиникалық белігілері Рентгенобронхология - лық және функциялық белгелер Арнайы көрсеткіштер Бірінішілік Цилиарлы дискинезия Идиопатиялық, Диффузды өкпе фиброзы Өкпе гемисидерозы Гудпасчер синдромы Ерте біліну белгілерімен Распираторлы жолдың толық зақымдануы Персистирлеуші (үдемелі) ентігу, құрғақ жөтел. Дене салмағының жоюлуы. «Дауылпаз саусақтары». Крепитациялық сырылдар. Өршу кезеңінде жөтел, ентігу, қантүкіру, анемия. Талақтың өсуі, иктериялық (сарғаю) Бронх деформациясы, зақымданудың жайыл- малығы(диффуздығы), тұрақты іріңді эндобронхит Диффузды фиброзды бұзылыстар. Тыныстық бұзылыстардың рестриктивті типі. Гипоксемия, гиперкапния Ұстама кезінде көп мөлшерде бокал тәріздес көлеңкелер Сол сықылды Кірпікшілердің қимылсыздығы, олардың құрылысының бұзылуы - Қақырықта сиде рофагтардың анықталуы Сол сықылды 471 Отбасылық спонтанды пневмоторакс Альвеолярлық микролитиаз Біріншілік өкпе гипертензиясы Өршу кезеңінде жөтел, ентігу, қантүкіру, анемия. Талақтың өсуі, иктериялық (сарғаю), гематурия Қапталында кенеттен ау-ырсынудың пайда болуы, тыныс шуларының болмауы, жүрек тұйықтығының қарсы жаққа ығысуы Ентігу, цианоз, құрғақ жөтел. Клиникалық белгілері болмауы мүмкін. Көбіне денеге физикалық салмақ түскенде ентігу. Цианоз. Жүрек тұсының ауысынуы. Тахикардия, өкпе артериясының түсінде ІІ- тоныны акценті Плевра қуысында ауаның болуы, өкпенің семуі, көкірек қуысының қарама қарсы жаққа ығысуы Тас тәріздес қатты ұсақ диффузды көлеңке Жүректің сол бөлігінің гипотрофиясы. Шетке таман өкпе суретінің әлсіреуі, түбірінің кеңеюі, олардың пулсациясының күшеюі. - - Өкпе артериясында қысымның артуы. Алғашқы цилиарлы диcкинезия көптеген бронхоөкпе жүйесінің созылмалы ауруларының негізінде жатады (бронхоэктазалар және басқалар). Картагенер синдромы ішкі мүшелердің керісінше (теріс) орналасуының (situs viscerum inversus) және бронхоэктазалар мен іріңді синуситтер қалыптастыратын, кірпікшелердің қозғалмауы синдромның қосарлануы. Біріншілік цилиарлы дискинезия диагнозы мұрын клегейінің немесе бронхтар биоптатының алынған бойда жүргізілген фазо-контрасты микроскопияға (кірпікшелердің қимылдарының қарқындылығына және сапасына) және/немесе биоптаттың электронды-микроскопиялық зерттеулеріне (кірпікшелердің құрлысының мүкістігінің сипатын анықтауға) негізделген. Біріншілік цилиарлы дискинезиясы 50-60% жағдайда ішкі мүшелердің теріс орналасуымен бірге анықталмайды. жүктеу/скачать 16,27 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|