Балашт ү с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы


Аутосомды-рецессивтік агаммаглобулинемия



Pdf көрінісі
бет856/979
Дата26.09.2024
өлшемі16,27 Mb.
#145799
1   ...   852   853   854   855   856   857   858   859   ...   979
Байланысты:
Б Түсіпқалиев Балалар ауруының пропедевтикасы

Аутосомды-рецессивтік агаммаглобулинемия
,
әдетте, клиникалық көрінісі
Брутон ауруына қарағанда кештеу (мектепке дейін, мектеп жасы, тіпті одан да кейін)
байқалады.
Ауру ағымы әр науқаста шамалы рецидивті инфекциялардан ауыр аралас
иммундық тапшылық көрінісіне дейін әрқилы болады.
Өте тән синуситтер, рецидивті
бронх-өкпелік инфекциялар, диарея, лямблиоз т.б. бұзылыстар туа болатын
агаммаглобулинемия клиникасына сәйкес. Т-клеткалар қабілетінде өзгеріс жок,
плазматикалық клеткалар табылмайды, В-лимфоциттер денгейі ылғи төмен.
Гаммаглобулиндер мен G иммуноглобулин мөлшері төмен, бірақ туа болатын
агаммаглобулинемияға қарағанда, жоғары. Аурулардын кей бөлігінде бұл туа емес, жүре
пайда болған иммундық тапшылық екеніне шек келтіруге болмайды (қызылша, қызамық
сияқты вирустық инфекцияға карсы әсер салдары) (0. Брутон, 1960).
Жалпы вариабельді ИТС
 
– 
гетерогенді аурулар тобы, аутосомды-рецессивті
жолмен беріліп, орайласу негіздеріне В-лимфоциттерінің белгілі өсу мерзіміндегі
мамандандыры-лу блогі немесе Т-хелперлер кемістігі, болмаса Т-супрессорлар көптігі
немесе Т, В-клеткалары популяцияларына антиденелер түзілісі жатады
. Кесел мектеп
796


жасында немесе одан кейін анықталады: тыныс, ішек жолдарының бактериальдық
инфекцияларына, бронхоэктаздарға, ішек лимфа тінінін гипоплазиясына, спру текті
мальабсорбция синдромына, ауыр лямблиозға, тапшылық анемияға, гипопротеинемияға
әкеледі. Кей ауруларда лимфа түйіндерінін, бауырдың, көк бауырдын үлкеюі (бұларда
гранулематоздық өсу болады, бұл жағдай теріге де сай), басқаларда – ашы ішек
фолликулдары гиперплазиясы немесе тіпті қатерсіз фолликулярлық лимфобластома
анықталады. Артриттер туа болатын формаларына қарағанда, сирек кездеседі.
Иммуноглобулиндер деңгейі, В-лимфоциттер саны төмен, бірақ туа болатын
формаларымен салыстырғандай көп емес. Жалпы вариабельді ИТС


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   852   853   854   855   856   857   858   859   ...   979




©emirsaba.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет