Black and White Modern Company Presentation, копия, копия

Даймонд-Блекфен 
анемиясы 
эритропоэздың 
таңдамалы
зақымдалуымен сипатталады; кейде қаңқа және көздің зақымдалуымен
жүреді. Клиникасында қан кету байқалмайды. Жалпы қараған кезде
терінің бозғылт түсі, гепато- және спленомегалия байқалады. Жалпы
қан анализінде ауыр пластикалық немесе гипопластикалық анемия
байқалады. Гемоглобин көлемі азаяды 14 г/л дейін; лейкоцит және
тромбоцит көлемі қалыпты болып сақталады, бірақ гиперспленизм
кезінде бұл көріністер де азаяды. Миелограммада ауру басында
эритрокариоцит көлемі азайған; лейкоцит/эритроцит ара қатынасы тез
жоғарылайды 100:1 (қалыпты жағдайда 3+4:1). Клеткалық дегенерация
айқын көрініс береді, гранулоцитарлы және мегакариоцитарлы өсінді
жасушалары қалыпты деңгейде сақталады. Ауру ағымы созылмалы,
көптеген науқастар пубертатты кезеңге дейін қайтыс болады, сирек
жағдайда 20 жасқа дейін өмір сүреді.
Даймонд-Блекфен анемиясы 

ЖҮРЕ ПАЙДА БОЛҒАН АПЛАСТИКАЛЫҚ
АНЕМИЯ
Жедел апластикалық анемия. Ауру басы жедел, айқын
геморрагиялық синдром (мұрындық, терілік, ішектік, бүйректік қан
кету) байқалады. Жоғары қызба некротикалық процесс қосылуымен
көрініс береді (баспа, деструктивті пневмония ). Бірнеше күн бойы
панцитопения байқалады. Миелограммада гранулоцитарлы өсінді
жасушаларының өсуі баяулайды, мегакариоциттер болмайды,
эритрокариоцит саны тез төмендеген. Кейін қан жасау жүйесінің
барлық өсінді редукциясы байқалады, ретикулярлы жасуша саны
азаюымен, шамалы лимфоцитозбен жүреді. Өлім ауру басталған соң,
4-8 аптадан соң байқалады.
Жеделдеу формасы цитопениялық синдромның баяулау дамумен,
шамалы қан кетумен сипатталады; өмір сүру ұзақтығы - 3 - 13 ай.

жүктеу/скачать 1,57 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: