Болезнь Альцгеймера. Заболевание чаще развивается постепенно, средний возраст больных, когда они заболевают, 55–60 лет, женщины заболевают в три раза чаще, чем мужчины.
Гипотетическими факторами риска ДБА (деменции при болезни Альцгеймера) являются: возраст матери при рождении пациента 30 лет и старше; интоксикация алюминием, черепно-мозговая травма, недостаточность ацетилхолина в головном мозге, аутоиммунные заболевания и др.
Обнаруженная связь болезни Альцгеймера с болезнью Дауна подтвердила теорию генетического происхождения ДБА (деменции при болезни Альцгеймера). У всех пациентов с болезнью Дауна, доживших до 30 лет, развиваются характерные для ДБА изменения головного мозга.
Сначала ослабевает память на текущие события, затем возникает фиксационная амнезия и далее – прогрессирующая амнезия. Развивается полная амнестическая дезориентировка. Аутопсихическая дезориентировка может достигать степени неузнавания себя в зеркале. Однако проблемы в памяти не заполняются мнемоническими (замещающими) конфабуляциями и оживлением прошлого опыта (сдвиг ситуации в прошлое), как при старческом слабоумии. Наряду с мнестическими расстройствами возникают и прогрессируют нарушения всех видов умственной деятельности: внимания, восприятия, осмысления окружающего. Нарушения мышления начинаются со снижения способности к анализу, синтезу и абстракции и неуклонно прогрессируют вплоть до полной интеллектуальной беспомощности. Несмотря на глобальность деменции, на начальных этапах длительное время сохранено смутное осознание болезни и собственной несостоятельности (что отличает её от сенильной деменции). Ощущение своей несостоятельности сопровождается растерянностью и тревогой, а впоследствии сменяется равнодушием и безучастностью.
Сочетание усиливающейся интеллектуально-мнестической недостаточности с распадом речи, чтения, письма, узнавания (гнозиса), действий (праксиса) - обязательная составная часть болезни Альцгеймера. Распад речи проявляется амнестической, сенсорной и агностической афазией. Больные забывают название предметов, с трудом понимают чужую речь. Сначала нечётко произносят слова, затем речь становится всё более дизартричной, со стереотипными оборотами, возникают выраженные нарушения экспрессивной речи – многократное повторение начальной буквы слова, напоминающее заикание, а затем и отдельных слов (логоклония), непроизвольное автоматическое повторение услышанных слов (эхолалия). На поздних этапах больные полностью перестают понимать чужую речь, а их собственная связная речь распадается. Наряду с афазией утрачивается способность к чтению (алексия), письменной речи (аграфия) и счёту (акалькулия). Возникают все виды апраксии. Потеря способности к передвижению связана с крайней, универсальной апраксией. Больные теряют навыки передвижения – не могут вставать, садиться, ходить. Возникает состояние полной «апраксической обездвиженности» или «моторной растерянности», проявляющееся невозможностью любого целенаправленного действия; больные молча лежат, не меняя позы. Средняя продолжительность жизни пациентов – 8 лет; возможны колебания от 1 до 20 лет.