Частное учреждение образования
Синдром Шерешевского-Тернера
жүктеу/скачать 2,24 Mb.
|
- Бұл бет үшін навигация:
- Синдром Клайнфелтера
- Синдром дубль-Y (XYY)
- Рубеолярная олигофрении.
- Олигофрения, обусловленная врождённым сифилисом
| Синдром Шерешевского-Тернера присущ только лицам женского пола. Обусловлен недостатком одной Х-хромосомы (формула кариотипа 45 X0). Больным свойственны половой инфантилизм, дисплазии, малый рост, короткая широкая шея с характерной крыловидной кожной складкой от сосцевидного отростка височной кости до акромиального отростка лопатки. Уши низко расположенные, деформированные. Нередки пороки сердечно-сосудистой системы, Умственная отсталость отмечается не всегда и бывает нерезкой.
Синдром Клайнфелтера - присущ только лицам мужского пола, обусловлен увеличением общего числа хромосом (47, 48 и больше), из-за лишней X-хромосомы (формула кариотипа 47XXY). В клинической картине присутствуют гипогенитализм и признаки смешанного пола. Яички недоразвиты или атрофичны. Слабо выражены вторичные половые признаки. Больные имеют высокий рост, во многих случаях гинекомастию или бесплодие. Синдром дубль-Y (XYY), встречается только у мужчин и связан с лишней Y-хромосомой. Для пациентов характерно: сочетание высокого роста с евнухоидными пропорциями, а также агрессивное поведение. Психическое недоразвитие выражено мало, отмечается приблизительно у 80% больных. Рубеолярная олигофрении. Наиболее изученная вирусная эмбриопатия, связана с поражением зародыша вирусом краснухи от болеющей матери. Вероятность поражения эмбриона прямо зависит от сроков беременности (чаще 5-9 недель). Слабоумие сочетается с типичной триадой симптомов: пороки развития глаз, сердечно-сосудистой системы и слухового аппарата. Нередки дефекты зубов, общее физическое недоразвитие, пороки развития скелета и мочеполовых органов. Психическое недоразвитие больных обычно бывает очень глубоким, сопровождается возбуждением, импульсивностью. Олигофрения, обусловленная врождённым сифилисом, чаще возникает вследствие специфического поражения плода (фетопатия). Симптоматика врождённого сифилиса складывается из остаточных явлений перенесенного плодом специфического процесса и олигофрении. Признаки слабоумия проявляются очень рано, выражены в различной степени. Помимо психического недоразвития, возможны эпилептиформный, психопатоподобный и астенический синдромы. Обязательны резидуальные неврологические симптомы (прежде всего зрачковые), часты признаки специфического поражения органов чувств (кератиты, отиты, риниты), внутренних органов и костей. Характерны различные дисплазии – деформация черепа, изменения формы зубов, высокое нёбо, седловидные нос, искривление конечностей (саблевидная голень). жүктеу/скачать 2,24 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|