Частное учреждение образования
Отдельные формы олигофрений
жүктеу/скачать 2,24 Mb.
|
- Бұл бет үшін навигация:
- Ложная (вторичная), церебропатическая микроцефалия.
- Синдром Рада
- Фенилкетонурия (фенилпировиноградная олигофрения)
| 6. Отдельные формы олигофрений
Истинная (первичная), наследственно обусловленная, микроцефалия – встречается довольно редко. Помимо малых размеров черепа, существуют диспропорции между небольшим черепом и нормальным ростом. Отмечаются, резкое недоразвитие мозговой части черепа относительно лицевой его части, чрезмерное развитие надбровных дуг, вытянутая форма головы. Интеллектуальная недостаточность обычно соответствует идиотии или глубокой имбецильности. Несмотря на глубокое слабоумие, отмечаются эмоциональная живость, повышенная подражательность и внушаемость. Микроцефалы эмоционально неустойчивы и подвержены аффекту гнева. Ложная (вторичная), церебропатическая микроцефалия. Эта форма олигофрении обусловлена внутриутробным поражением зародыша или плода. Наряду с признаками недоразвития часто отмечаются очаговые неврологические симптомы и судорожные припадки. Деформация черепа более грубая, чем при истинной микроцефалии и сочетается с диспластичным телосложением; значительно отстаёт рост и вес тела. Слабоумие более тяжёлое, больные вялы, апатичны, угрюмы. Чёткой грани между истинной и ложной микроцефалией нет. Синдром Рада – редкая аномалия, сочетание ихтиоза с олигофренией. Наследуется по рецессивному типу. Кожа покрыта легко отходящими сухими чешуйками, напоминающими рыбью чешую. При тяжёлых формах ихтиоза дети быстро умирают. Психическое недоразвитие часто сопровождается судорожными припадками. Существуют формы ихтиоза без слабоумия и других психических расстройств. Фенилкетонурия (фенилпировиноградная олигофрения) связана с нарушением межуточного обмена фенилаланина. Наследуется по рецессивному типу. Слабоумие сочетается с депигментацией (от альбинизма до светлых волос и радужной оболочки глаз). Приблизительно у 30% больных этим недугом наблюдаются судорожные припадки. Слабо развита мозговая часть черепа. У некоторых больных есть эпикант, гипертелоризм; иногда от них исходит своеобразный «мышиный» запах или «запах волка». Отмечается питекоидная поза и неловкая походка, движения плохо координированы, с обилием стереотипий, атетоидных и хореоподобных гиперкинезов. Мышечный тонус изменён. Резко выражено слабоумие. Признаки психического недоразвития определяются ещё в грудном возрасте. На протяжении первого года жизни возможна тенденция к прогрессированию слабоумия, после 4-8 лет – состояние стабилизируется. жүктеу/скачать 2,24 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|