Эндокринология
жүктеу/скачать 17,53 Mb.
|
- Бұл бет үшін навигация:
- Диагностикасы Ересек адамдарда гипопитуитаризм диагнозын қою үшін анамнез мәліметтері
| Гипофизарлы нанизм науқастың бойы мен физикалық дамуының
кенеттен артта қалуымен сипатталады. Гипофизарлы нанизммен сырқаттанған ер адамдардың бойы 130 см-ден төмен, ал әйелдердің бойы 120 см-ден төмен болады. Ең кіші бойлы суреттелген ергежейлі адамның бойы 38 см болған. Классикалық соматотропты жеткіліксіздікпен ауыратын балалар қалыпты дене массасы және дене ұзындығымен туылады, кейін 2–4-жасынан бастап дамуы жағынан артта қала бастайды. Органикалық генезді ӨГ тапшылығы бар балаларда (краниофарингиома, бассүйек-ми жарақаттары және т.б.) бой өсудің артта қалуы 5-6-жастан кейін байқалады. Идиопатиялық гипофизарлы нанизммен ауыратын баланың бой ұзындығының артта қалуына қарамастан, дене пропорциялары қалыпты болады. Дер кезінде емделмеген ересек адамдарда дене пропорциялары балалар секілді болады. Бет-әлпеті кішкентай («қуыршақ бет»), мұрынның екі көз арасындағы қыры түсіңкі (пұшық мұрын) келеді. Тері жабындысы бозғылт, сарғыш реңді, құрғақ, кейде цианоз, терінің мрамор тәріздес болуы байқалады. Ем қабылдамаған науқастарда ерте қартаю байқалады, терісі жұқарып, әжімденеді (геродерма), бұл ӨГ анаболикалық әсерінің жеткіліксіздігімен және жасушалық регенерацияның баяулауымен түсіндіріледі. Тері асты шелмай қабатының таралуы арықтаудан семіздікке дейін ауытқиды, науқастарға жоғарғы немесе «кушингоидты» (висцеральды) май жиналу тән. Шаштары қалыпты немесе құрғақ, жұқа, сыңғыш болуы мүмкін. Жиі екіншілік түктену болмайды. Бұлшықет жүйесі нашар дамыған. Ер балаларда әдетте - микропенис. Жыныстық жетілу кешеуілдеген және ол балалардың сүйектік жасы пубертаттық деңгейге жеткенде басталады. ӨГ жетімсіздігі көрініс берген балалардың басым көпшілігінде сәйкес гонадотропиндердің тапшылығы орын алады. Диагностикасы Ересек адамдарда гипопитуитаризм диагнозын қою үшін анамнез мәліметтері өте маңызды (гипофизге жасалған операциялар, гипофиздің сәулеленуі, көлемді қан кетумен асқынған босанулар және т.б). Гормональды зерттеу кезінде шеткері эндокринді бездер гормондарының (Т4, тестостерон, эстрадиол, кортизол) төмен деңгейі және ӨГ мен тропты гормондар деңгейінің тіркесіп төмендегені анықталады. Көп жағдайларда стимуляциялық сынамалар арқылы тропты гормондар мен ӨГ тапшылығын дәлелдеу қажет (2.1 кестені қараңыз). Барлық науқастарға бас миының МРТ тағайындалады. Гипофизарлы нанизмнің клиникалық диагностикалаудың басты әдісі антропометрия мен оның нәтижелерін перцентильді кестелермен салыстыру болып табылады. Түрлі сүйектік дисплазияларды жоққа шығару үшін (ахондроплазия, гипохондроплазия) дене пропорциялары бағаланады. Қол мен білезік буындарының рентгенографиясы арқылы науқастың сүйектік (рентгенологиялық) жасы анықталады. Гипофизарлы нанизмге сүйектенудің кешеуілдеуі тән. ӨГ тапшылығын инсулинді гипогликемия сынағымен дәлелдеу өте маңызды (2.1кесте). ӨГ тапшылығын диагностикалық зерттеуде ИТФ-1 деңгейін анықтау құнды әдіс болып табылады. жүктеу/скачать 17,53 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|