Ситуационная задача 1

Рекомендуются консультации специалистов по показаниям (врача-кардиолога, 
врача-эндокринолога, врача-гинеколога и др.), для дифференциальной 
диагностики заболевания и при лечении пациентов с ХМЛ для выбора режима 
терапии. 
Основным средством терапии и стандартом лечения в настоящее время 
является применение ингибиторов тирозинкиназы (ИТК). Соблюдение 
принципа непрерывного и постоянного воздействия на опухолевый клон 
является основой эффективности лечения. Перерывы в приеме ИТК могут 
способствовать снижению эффективности терапии и прогрессированию 
заболевания. Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток 
(аллоТГСК) рассматривается для пациентов ХМЛ ХФ с неудачей терапии 1 
или последующих линий ИТК, а также в продвинутых фазах ХМЛ. Терапия 
ИТК показана в непрерывном режиме – ежедневно, длительно, постоянно. 
Начальная доза их не зависит от пола, массы тела, роста, расы пациента. 
Прием препаратов можно начинать при любом числе лейкоцитов. При 
постоянном воздействии ИТК происходят редукция опухолевого клона и 
восстановление нормального гемопоэза, снижается риск прогрессии 
заболевания, увеличивается выживаемость пациентов. Достижение полного 
цитогенетического ответа (ПЦО) и большого молекулярного ответа (БМО) – 
это 
прогностические 
признаки 
длительной 
выживаемости 
без 
прогрессирования при условии постоянной терапии. 
Первая линия 
Иматиниб стартовая доза 400мг/сутки или 
Доза
ХМЛ ХФ
стартовая доза
400 мг/сут
повышение дозы (+1)
600 мг/сут
повышение дозы (+2)
800 мг/сут
снижение дозы (-1)
300 мг/сут
Нилотиниб 600 мг/сутки(начальная доза) или 
Дизатиниб 100 мг/сутки 

Применение ИТК2 (нилотиниб, дазатиниб) в первой линии лечения 
достоверно более эффективно по сравнению с иматинибом по снижению 
вероятности прогрессирования ХМЛ и более высокой частоте достижения 
глубокого МО в более ранние сроки. .Применение нилотиниба в первой 
линии в дозе 600 мг/сут
Вторая линия 
Применение ИТК2 во второй линии терапии ХМЛ эффективно как при 
непереносимости, так и при резистентности к иматинибу. 
Бозутиниб также оказался эффективным у пациентов с резистентностью 
(n=200) или непереносимостью (n=88) предшествующей терапии 
иматинибом. 
Частота динамического обследования больных ХМЛ, получающих ИТК
Клинический анализ крови - Каждые 15 дней до достижения и подтверждения 
ПГО, далее - как минимум каждые 3 месяца или по мере необходимости 
Стандартное цитогенетическое исследование костного мозга (СЦИ- не менее 
20 метафаз) (при невозможности - FISH) - а 3-ми 6-м месяце терапии; 
На 12-м месяце терапии (при достижении ПЦО на 3-м месяце и 
подтверждении на 6-м месяце – может не выполняться 
Количественная ПЦР в реальном времени - Каждые 3 месяца до достижения 
и подтверждения БМО, затем каждые 6 месяцев 
Биохимический анализ крови - Каждые 15 дней в течение 1-го месяца 
терапии; 1 раз в месяц в течение первых 3-х месяцев терапии, далее 1 
раз в 3 месяца до 12-ти месяцев терапии; После 12-ти месяцев – 1 раз 
в 6 месяцев. 
Рентгенография/флюорография органов грудной полости - 1 раз в год или по 
клиническим показаниям 
Профилактика 
После выявления заболевания наиболее важными факторами сохранения жизни и 
здоровья больного являются как можно более быстрое начало терапии ИТК и строгая 
приверженность больного к выполнению рекомендаций по лечению и мониторингу 
ответа на терапию. Современное медикаментозное лечение больных ХМЛ является 
высокоэффективным 
у 
подавляющего 
большинства 
больных. 
Имеющиеся 
рекомендации по контролю нежелательных явлений ИТК и возможность 

альтернативного выбора препаратов позволяет практически полностью сохранить 
физическое состояние и повседневный уровень активности до возникновения 
заболевания. Не менее важным моментом при лечении больных является их 
психологическая и социальная реабилитация. Мероприятия, направленные на 
восстановление психологического и социального функционирования должны 
проводиться на нескольких уровнях.
В 
3 

жүктеу/скачать 14,51 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: