Учебное пособие может быть предназначено не только для студентов-медиков, но также для студентов старших курсов медицинских учебных заведений, для врачей и исследователей. Пособие
Рис. 8 Участие биотин-карбоксилазы в синтезе СЖК
жүктеу/скачать 8,43 Mb.
|
- Бұл бет үшін навигация:
- Рецептор биотина
- Взаимодействия
- Антагонисты и авитаминоз Экзогенный гиповитаминоз
- Вторичный эндогенный гиповитаминоз
| Рис. 8 Участие биотин-карбоксилазы в синтезе СЖК
Витамин Н необходим для транскарбоксилирования (реакции протекают без АТФ) – взаимодействие метилмалонилКоА с пируватом (ПВК), продуктами этой реакции являются пропионилКоА и оксалоацетат (ЩУК): ПропионилКоА при участии пропионилКоАкарбокислазы превращается в метилмалонилКоА. Эта реакция является важной в метаболизме жирных кислот с нечетным числом углеродных атомов. При недостатке биотина нарушается метаболизм этих жирных кислот и это лежит в основе себореи. Реакции карбоксилирования играют важную роль в обмене веществ – в процессе глюконеогенеза, синтезе СЖК и холестерина, синтезе мочевины, пуринов и т.д. Рецептор биотинаБиотин имеет цитоплазматический рецептор в мембранах печени. Рецептор биотина и биотин могут играть роль в транспортировке различных молекул внутрь клетки. Это было выявлено в раковых клетках, которые экспрессируют рецептор биотина в большом количестве, где биотин позволяет большим конъюгированным полимерам легко поступать в клетку. Таким образом, рецептор биотина способен вызывать эндоцитоз (процесс транспортировки, переносящий крупные молекулы, подобные глюкозе и некоторым препаратам) и, таким образом, может быть причастен к переносу некоторых крупных молекул через мембрану. Взаимодействия: 1. Авидин, содержащийся в сыром яичном белке, связывает биотин и препятствует его всасыванию в кишечнике. 2. Алкоголь ослабляет способность к усвоению витамина Н. 3. Активация витамина зависит от наличия магния. Антагонисты и авитаминоз Экзогенный гиповитаминоз практически не встречается. Первичный эндогенный гиповитаминоз - пропионовая ацидемия – характеризуется задержкой умственного развития, анемией, иногда развитием комы. - врожденная недостаточность биотинидазы Вторичный эндогенный гиповитаминоз возникает при злоупотреблении сырыми яйцами. В эксперименте показано, что съедание 12 яичных белков приводят к развитию гиповитаминоза Н через несколько суток. Авидин образует комплекс с биотином в желудочно-кишечном тракте, который не гидролизуется ферментами желудочно-кишечного тракта и поэтому не всасывается. При этом отмечается прогрессирующее развитие поражений кожи шеи, рук и ног (шелушение и зуд) в сочетании с астеническим синдромом, мышечными болями и гиперстезиями. Одновременно развивается анемия и увеличивается уровень холестерина и желчных пигментов в сыворотке крови. Выделение с мочой биотина резко сокращается. При этом у человека отмечается специфический дерматит – чешуйчатый себорейный дерматит носогубного треугольника и волосяной части головы, конъюнктивит, изменения ногтей, усиление выделения жира сальными железами (себорея). Отмечается шелушение всего тела, гиперстезии, миалгии, анемия, атаксия. Считается, что дефицит витамина Н – важное звено патогенеза десквамативной эритродермии Лейнера у новорожденных. Глубокий дефицит биотина — синдром Лейнера — описан у грудных детей, страдающих упорной диареей. Он проявляется в виде себорейного дерматита с локализацией в области шеи, рук и ног с последующей пигментацией пораженных участков кожи. У ребенка параллельно развиваются анорексия, тошнота, гиперстезии и отмечаются анемия и гиперхолестеринемия. Причинами развития данного симптомоком-плекса считают низкое содержание витамина в грудном молоке, его повышенные потери с кишечными выделениями и развитие дисбактериоза кишечника, ведущего к угнетению синтеза биотина кишечной микрофлорой. жүктеу/скачать 8,43 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|