Эритродермия Лейнера
Вторичный эндогенный гиповитаминоз также развивается при заболеваниях желудочно-кишечного тракта и дисбактериозе кишечника; у детей раннего возраста - при длительном парентеральном питании без добавок витамина Н. В этих условиях нарушается синтез СЖК, тормозится катаболизм многих важнейших аминокислот, что приводит к кето- и лактатацидозу. В клинике отмечается замедление роста, развитие анорексии, атонии кишечника, поражение нервной системы, задержка интеллектуального развития, кожи и ее производных (очаговое выпадение волос).
У детей к проявлениям недостаточности биотина относят болезнь Свифта, или себорейный дерматит, который характеризуется мелкочешуйчатым шелушением кожи и атрофией сосочков языка («географический язык»). Позже развиваются симптомы со стороны центральной нервной системы – парестезии, гиперстезии, мышечные боли, рвота, изменение походки. Недостаток витамина Н приводит также к жировой инфильтрации печени.
Биохимическими критериями дефицита биотина и оценка обеспеченности организма биотином может осуществляться при сравнительном анализе его выделения с мочой. Обычное количество выделяемого в сутки биотина находится в интервале 30...50 мкг, при дефиците биотина содержание этого витамина в моче менее 10 мкг/сут.
Чувствительным маркером обеспеченности организма биотином и ранним лабораторным признаком гипо- и авитаминоза биотина считается повышение концентрации 3-гидроксивалериановой кислоты (3-ГВК) в моче. Она образуется при недостаточности биотинсодержащего фермента метилкротонилкоэнзима А карбоксилазы при распаде метилкротонила по альтернативному пути.
Измерение содержания биотинилированных белков – биотинилированная 3-метилкротонил-CoA карбоксилаза (голо-MCC) и пропионил-CoA карбоксилаза (голо-PCC) (биомаркеры биотинового статуса).
Измерение активности биотинидазы сыворотки крови (снижение при гипо- и авитаминозе).
При дефиците биотина повышается количество холестерола и органических кислот в крови, выделяется большое количество органических кислот с мочой, развивается анемия.
Дополнительный прием биотина в качестве лечебного средства применяется при злоупотреблении сырыми яйцами, при длительной терапии антибиотиками per os, беременности и кормлении грудью.
Достарыңызбен бөлісу: |
