Занятие №1 бронхиальная астма у детей
Клиника. Суставная форма ЮРА
жүктеу/скачать 1,91 Mb. Pdf көрінісі
|
- Бұл бет үшін навигация:
- Исключить диагноз ЮРА
- Суставно-висцеральная форма ЮРА
| Клиника. Суставная форма ЮРА встречается у 70% больных ЮРА. Типично подо-
строе начало на фоне субфебрилитета с появления болей и припухлости суставов, с ограни- чением его функции. Типична утренняя скованность и уменьшение болевого синдрома во вторую половину дня. При высокой степени активности процесса возможно местное повы- шение температуры. Постепенно развивается атрофия мышц. В половине случаев суставная форма ЮРА у детей начинается с моноартрита коленного сустава. Но в дальнейшем в про- цесс вовлекаются другие суставы: проксимальные межфаланговые суставы кистей рук, луче- запястные и голеностопные и др. Исключить диагноз ЮРА позволяют следующие признаки: 1) поражение в дебюте заболевания грудино-ключичных, грудино-реберных, плечевых, дистальных межфаланго- вых, тазобедренных, крестцово-подвздошных, плюсне-фаланговых и мелких суставов стоп; 2) «SEA»-синдром, характеризующийся серонегативностью, артритами и энтезопатиями (воспалением в местах прикрепления связок и сухожилий к костям), которые проявляются локальной гиперемией, припухлостью и болезненностью, особенно, при движении и пальпа- ции; 3) наличие в дебюте заболевания синовиальных «кист Бейкера» (чаще в подколенной области). Из общих симптомов для этой формы ЮРА типичны признаки полигиповитаминоза (сухость кожи, ломкость волос, ногтей), лимфоаденопатия. Ревматоидный увеит встречается у каждого пятого ребенка с ЮРА, и проявляется триадой симптомов: катаракта, иридоцик- лит, лентовидная дистрофия роговицы, которую выявляет лишь осмотр на щелевой лампе. При развитии увеита у девочек младшего возраста в катамнезе высок риск развития тяжелых нарушений зрения, вплоть до полной слепоты. Суставно-висцеральная форма ЮРА встречается у 30% детей. Самый тяжелый ва- риант ее течения – синдром Стилла, который встречается преимущественно у маленьких детей. Начинается остро с повышения температуры до фебрильных цифр, появления выра- женных симптомов общей интоксикации, болей и припухлости пораженных суставов. Лихо- радка неправильного типа. Типичны похудание, бледность кожи, трофические расстройства, возможны полиморфные сыпи. Сравнительно редко походу сосудов или над суставами могут пальпироваться ревматоидные узелки, которые чаще наблюдаются при длительном течении ЮРА. В период максимальной активности характерно поражение суставов кистей рук, ко- ленных, тазобедренных, височно-нижнечелюстных и суставов позвоночника, особенно шей- ного отдела. Боли в суставах настолько интенсивные, что ребенок практически полностью обездвижен и реагирует даже на прикосновение простыни (симптом «простыни»). Патогно- монична реакция лимфоидных органов: увеличение лимфатических узлов (в большей степе- ни локтевых и подмышечных), селезенки и печени с нарушением функции последней. Из висцеральных проявлений при этом варианте ЮРА наиболее часто отмечается по- ражение сердечно-сосудистой системы и почек, реже - легких. У большинства больных ди- агностируется миокардит или миоперикардит, иногда в сочетании с аортитом. Поражение легких проявляется интерстициальной пневмонией и плевритом. На современном этапе вви- ду скудности клинической симптоматики диагностика кардита и плевропневмонита затруд- нена, и основное значение имеют инструментальные методы исследования. Поражение почек при ЮРА проходит несколько стадий. Для начальных стадий харак- терно лишь изменение мочевого осадка и незначительная протеинурия. При неблагоприят- ном течении процесс переходит в нефротическую стадию, для которой типичны значитель- ная протеинурия, диспротеинемия и гиперлипидемия. Однако, несмотря на то, что имеется нарушение функции почек, АД долгое время остается нормальным. В дальнейшем прогрес- сирует почечная недостаточность и процесс переходит в терминальную азотемическую ста- дию, морфологическим признаком которой является амилоидоз почек. Последний может быть диагностирован лишь при биопсии. |