Гастроэнтерология
жүктеу/скачать 1,65 Mb. Pdf көрінісі
|
Ãàñòðîýíòåðîëîãèÿ ãåìàòîëîãèÿ
| Задача № 3.
Мария 1 год 5 месяцев, направлена в клинику с диагнозом: острый бронхит с обструкцией. Муковисцидоз? Жалобы при поступлении: на частые респираторные заболевания, задержку физического развития, неустойчивый характер стула кратностью до 7-10 раз в день со зловонным запахом, обильный, периодически с примесью жира, явления метеоризма в вечернее время. Из анамнеза известно, что ребенок первый в семье, беременность протекала с токсикозом. Роды самостоятельные в срок. Масса тела при рождении 3100 гр. На естественном вскармливании находилась до 3 месяцев. В дальнейшем ребѐнок переведен на искусственное вскармливание адаптированными молочными смесями (НАН 1). Перевод произведен по причине того, что у ребенка изменился характер стула: стал частый, жидким, зловонным, до 10-12 раз в сутки. Ребенок был беспокойным, отмечался метеоризм – состояние расценено как младенческие колики, в лечении применяли симетикон. При обследовании кала на УПФ – выявлен St.aureus 10 7 , изменения характера стула связали с микробной контаминацией кишечника, после чего проведена деконтаминация энтерофурилом. С первых дней жизни обращалось внимание на задержку физического развития по типу гипостатуры. С 3 месяцев жизни девочка часто болеет простудными заболеваниями: до настоящего времени перенесла 6 эпизодов бронхита на фоне ОРВИ, 2 эпизода затяжного трахеобронхита, 2 раза острую пневмонию. Лечение амбулаторное: антибактериальные препараты, симптоматические средства, пробиотики. В течение длительного времени беспокоит насморк, по этому поводу неоднократно осматривалась ЛОР врачом и получала лечение. Проводя анализ амбулаторной карты, обращает на себя внимание то, что в трех анализах крови имелись признаки анемии легкой степени, однократно тромбоцитопения (уровень тромбоцитов 21 тысяча, чтобы расценено расценено как неправильный забор крови). Во всех анализах крови прослеживается лимфоцитоз и нейтропения (8-10%). Стационарное лечение и обследование не проводилось. Данная госпитализация в стационар первая. При поступлении: состояние девочки средней степени тяжести Активная. Аппетит низкий. Физическое развитие расценено как очень низкое, гармоничное (рост 72 см (1-й центильный интервал)), масса тела 8 кг (1-й центильный интервал). Кожные покровы бледные, периорбитальный цианоз. Слизистая полости рта розовая, чистая, полость рта санирована. В лѐгких дыхание ослабленное, выслушиваются разнокалиберные влажные хрипы, выдох пролонгирует. ЧД до 28-32 в минуту. Тоны сердца ясные, ритмичные. ЧСС до 100 в минуту. Живот обычной формы, слегка вздут, при пальпации болезненности не выявлено. Отмечается увеличение печени до + 3 см. Стул до 8 раз в сутки, разжиженный, зловонный, полифекалия, с примесью жира. 138 При обследовании выявлено: в общих анализах крови снижение абсолютного количества гемоглобина (до 89 г/л), эритроцитов (до 2,1*10 12 /л), лейкоцитов (до 2,9*10 9 /л), нейтрофилов (до 0,6*10 9 /л – 10%), наличие микроцитоза, пойкилоцитоза, анизохромии. Содержание тромбоцитов в норме – 290*10 9 /л. В биохимическом анализе крови отмечалось уменьшение активности панкреатических ферментов: амилазы до 11 Ед/л, липазы до 9 Ед/л, наличие гипохолестеринемии (2,3 ммоль/л), что указывало на снижение внешнесекреторной функции поджелудочной железы. По данным копрологического исследования: признаки стеатореи 3 типа, амилорея, креаторея. Проведена оценка содержания эластазы-1 в кале - результат 89 мкг/г/к, что подтверждает тяжѐлую степень внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы (норма более 200 мкг /г/к). Для исключения муковисцидоза проведенная серия потовых тестов – проводимость хлоридов пота на аппарате «Macroduct» = 44 ммоль/л (норма до 60 ммоль/л). Проведено молекулярно-генетическое исследование для выявления мутации гена CFTR - мутаций не выявлено. При ультразвуковом исследовании органов брюшной выявлена гепатомегалия, увеличение хвоста поджелудочной железы. Размеры поджелудочной железы: головка – 10 мм, тело – 14 мм, хвост – 18 мм. При микробиологическом исследовании кала - роста УПФ нет. Для исключения лактазной недостаточности проведена оценка уровня углеводов в кале, результат отрицательный. Для исключения целиакии определен титр АТ к глиадину и тканевой трансглутаминазе: IgG – антител к глиадину был отрицательным, уровень Ig А к тканевой трансглутаминазе не превышал нормальных значений. В иммунограмме имело место снижение абсолютных значений общей популяции Т-лимфоцитов, субпопуляций Т-хелперов, Т- супрессоров; общей популяции В-лимфоцитов. Кроме того, выявлен селективный дефицит Ig A (уровень Ig A = 0,0032 г/л). Консультирована иммунологом Центра СПИД. Выявленные изменения свидетельствовали о наличии вторичного иммунодефицитного состояния, обусловленного основным заболеванием, а также хроническим течением микст-инфекции (ЦМВ, Эпштейн-Барра), что было подтверждено методом полимеразной цепной реакции. 1. Сформулируйте клинический диагноз. 2. Дайте обоснование диагноза. 3. В чем суть данного заболевания? 4. Дайте рекомендации по лечению девочки. 5. Каков прогноз для жизни ребенка? жүктеу/скачать 1,65 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|