Гемолитическая анемия

1 2 3 4

Гемолитические анемии – большая гетерогенная по патогенезу группа заболеваний, имеющая общие клинические симптомы в виде желтушности кожи и слизистых оболочек, спленомегалии, реже гепатомегалии, темного цвета мочи (при внутрисосудистом гемолизе) и лабораторные признаки.

Разрушение эритроцитов в клетках системы фагоцитирующих мононуклеаров (СФМ).
Отщепление железа от молекулы гемоглобина.
Отщепление глобина от молекулы гемоглобина.
Образование безбелковых соединений - билирубина и биливердина.
Свободный билирубин (непрямой).
В плазме билирубин связывается с альбумином.
В гепатоцитах билирубин освобождается от альбумина и превращается в прямой билирубин (конъюгированный).
К молекуле непрямого (свободного) билирубина присоединяются 2 молекулы глюкуроновой кислоты и образуется билирубин-диглюкуронид - прямой билирубин, растворимый в воде.

дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

серповидно-клеточная анемия

талассемия;

гемоглобиноз С;

гемоглобиноз Е.

Достарыңызбен бөлісу:

1 2 3 4