Гемолитические анемии – большая гетерогенная по патогенезу группа заболеваний, имеющая общие клинические симптомы в виде желтушности кожи и слизистых оболочек, спленомегалии, реже гепатомегалии, темного цвета мочи (при внутрисосудистом гемолизе) и лабораторные признаки.
NB! К лабораторным критериям гемолитических анемий относятся ретикулоцитоз, гипербилирубинемия преимущественно за счёт непрямого билирубина, повышение 1-й и 2-й фракции ЛДГ, уробилиногена мочи, снижение гемоглобина.
Физиология билирубинового обмена
Разрушение эритроцитов в клетках системы фагоцитирующих мононуклеаров (СФМ).
Отщепление железа от молекулы гемоглобина.
Отщепление глобина от молекулы гемоглобина.
Образование безбелковых соединений - билирубина и биливердина.
Свободный билирубин (непрямой).
В плазме билирубин связывается с альбумином.
В гепатоцитах билирубин освобождается от альбумина и превращается в прямой билирубин (конъюгированный).
К молекуле непрямого (свободного) билирубина присоединяются 2 молекулы глюкуроновой кислоты и образуется билирубин-диглюкуронид - прямой билирубин, растворимый в воде.
Классификация по Ю. И. Лорие, 1967; Л. И. Идельсон, 1975:
I. Наследственненные гемолитические анемии:
Дефект мембраны: ·
наследственный сфероцитоз;
·наследственный эллиптоцитоз.
НГА, обусловленные изыманиями активности ферментов эритроцитов: ·
дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
Гемоглобинопатии:
серповидно-клеточная анемия
талассемия;
гемоглобиноз С;
гемоглобиноз Е.
·
II. Приобретенная гемолитическая анемия:
Аутоиммунные гемолитические анемии:
гемолитическая анемия, связанная с трансфузиями;
гемолитическая анемия новорожденных;
гемолитическая анемия с холодовыми и тепловыми агглютининами.
