Результаты физикального обследования определяется степенью тяжести заболевания, частотой проявлений гемолитических кризов, наличием осложнений.
В стадии компенсации:
состояние удовлетворительное;
может отмечаться легкая субиктеричность кожных покровов, видимых слизистых;
небольшая спленомегалия.
При гемолитическом кризе:
состояние средней тяжести или тяжелое;
бледность кожи и слизистых;
расширение границ сердца, глухость тонов, тахикардия, систолический шум на верхушке;
одышка;
слабость;
головокружение;
билирубиновая интоксикация: иктеричность кожи и слизистых, тошнота, рвота, боли в животе, головокружение, головные боли, лихорадка, в некоторых случаях расстройства сознания, судороги;
при внутриклеточном гемолизе: гепатоспленомегалия;
при смешанном и внутрисосудистом гемолизе: изменение мочи за счет гемоглобинурии.
Принципы лечения
Лечение ГА зависит от нозологического диагноза:
Этиотропный принцип. Необходимо устранить (прекратить действие) гемолитических факторов или обеспечить организм факторами, дефицит которых вызвал гемолиз эритроцитов (например, рибофлавином, глутатионом, флавинатом)
Неотложная госпитализация, установление причины гемолиза и определение соответствующего лечения.
При остром и острейшем гемолизе лечебные мероприятия направлены на профилактику шока, острой почечной недостаточности
Для уменьшения степени расстройств жизнедеятельности организма, вызванных повреждающим действием гипоксии, переливают компоненты крови (эритроцитарную массу) Hb >70, применяют антиоксиданты (например, витамины E и C).
ГКС – основный вид медикаментозного лечения при иммунных ГА, длительность терапии до возможного ответа 14 дней:
Кортикостероиды (преднизолон 1-2 мг/кг/день до получения клинического эффекта, 3 недели, Hb> 100 г/л, с последующим медленным снижением дозы по 5-10 мг в неделю и длительным приемом 10 мг/сутки или через день)
Фолиевая кислота для профилактики мегалоблистных кризов 0,15-0,3 мг/д
Патогенетический принцип. Для предотвращения разрушения эритроцитов в селезёнке проводят спленэктомию(при отсутствии эффекта от преднизолона или зависимости от него в дозе более 20 мг/сутки)
