NB! К лабораторным критериям гемолитических анемий относятся ретикулоцитоз, гипербилирубинемия преимущественно за счёт непрямого билирубина, повышение 1-й и 2-й фракции ЛДГ, уробилиногена мочи, снижение гемоглобина.
Физиология билирубинового обмена
Разрушение эритроцитов в клетках системы фагоцитирующих мононуклеаров (СФМ).
Отщепление железа от молекулы гемоглобина.
Отщепление глобина от молекулы гемоглобина.
Образование безбелковых соединений - билирубина и биливердина.
К молекуле непрямого (свободного) билирубина присоединяются 2 молекулы глюкуроновой кислоты и образуется билирубин-диглюкуронид - прямой билирубин, растворимый в воде.
Классификация по Ю. И. Лорие, 1967; Л. И. Идельсон, 1975:
I. Наследственненные гемолитические анемии:
Дефект мембраны: ·
наследственный сфероцитоз;
·наследственный эллиптоцитоз.
НГА, обусловленные изыманиями активности ферментов эритроцитов: ·