Гемолитическая анемия



бет1/4
Дата15.04.2023
өлшемі0,97 Mb.
#83032
  1   2   3   4
Байланысты:
гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия

Гемолитические анемии – большая гетерогенная по патогенезу группа заболеваний, имеющая общие клинические симптомы в виде желтушности кожи и слизистых оболочек, спленомегалии, реже гепатомегалии, темного цвета мочи (при внутрисосудистом гемолизе) и лабораторные признаки.

NB! К лабораторным критериям гемолитических анемий относятся ретикулоцитоз, гипербилирубинемия преимущественно за счёт непрямого билирубина, повышение 1-й и 2-й фракции ЛДГ, уробилиногена мочи, снижение гемоглобина.

Физиология билирубинового обмена

  • Разрушение эритроцитов в клетках системы фагоцитирующих мононуклеаров (СФМ).
  • Отщепление железа от молекулы гемоглобина.
  • Отщепление глобина от молекулы гемоглобина.
  • Образование безбелковых соединений - билирубина и биливердина.
  • Свободный билирубин (непрямой).
  • В плазме билирубин связывается с альбумином.
  • В гепатоцитах билирубин освобождается от альбумина и превращается в прямой билирубин (конъюгированный).
  • К молекуле непрямого (свободного) билирубина присоединяются 2 молекулы глюкуроновой кислоты и образуется билирубин-диглюкуронид - прямой билирубин, растворимый в воде.

Классификация по Ю. И. Лорие, 1967; Л. И. Идельсон, 1975:

I. Наследственненные гемолитические анемии:

Дефект мембраны: ·

  • наследственный сфероцитоз;
  • ·наследственный эллиптоцитоз.
  • НГА, обусловленные изыманиями активности ферментов эритроцитов: ·

  • дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
  • Гемоглобинопатии:

  • серповидно-клеточная анемия
  • талассемия;
  • гемоглобиноз С;
  • гемоглобиноз Е.
  • ·

II. Приобретенная гемолитическая анемия:

Аутоиммунные гемолитические анемии:

  1   2   3   4




©emirsaba.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет