Встречается реже, чем дефект межпредсердной перегородки, так как общий желудочек у эмбриона только первые 1.5 - 2 месяца внутриутробного развития.
Нарушения гемодинамики обусловлены шунтированием крови из левого желудочка в правый желудочек, объем сброса определяется размером дефекта, сопротивлением сосудов малого круга кровообращения.
При длительном существовании дефекта межжелудочковой перегородки давление в легочной артерии и правом желудочке стойко высокое, в какой то момент становится равным системному давлению. Это происходит при развитии легочной гипертензии. При сформировавшейся при этом пороке легочной гипертензии отмечается увеличение правого предсердия за счет недостаточности трикуспидального клапана, а правый желудочек увеличен за счет высокого давления в легочной артерии и перегрузки объемом.
При дефекте межжелудочковой перегородки легочная гипертензия развивается раньше, чем при дефекте межпредсердной перегородки. Клиника дефекта межжелудочковой перегородки зависит от величины сброса. При значительном лево-правопредсердном сбросе раньше формируется правожелудочковая недостаточность.
Объективное исследование.
Очень рано появляется шум, который сначала занимает первую половину систолы, а затем носит голосистолический характер, то есть занимает всю систолу. По мере увеличения давления в легочной артерии и развития склеротических изменений в системе легочных сосудов, количество крови, проходящей через малый круг уменьшается и аускультативная симптоматика регрессирует: исчезает диастолический шум, затем уменьшается систолический шум. В конечном итоге, когда давление в правом и левом предсердии становится одинаковым, практически исчезает и систолический шум. Исчезновение систолического шума означает катастрофические изменения, то есть изменения в сосудах малого круга кровообращения выраженные и нормальное кровообращение через малый круг восстановить никогда не удается, то есть оперировать поздно.
На ЭКГ: нет грубо выраженных изменений. Признаки гипертрофии обоих желудочков.
Рентгенологическое исследование: в передней проекции определяется шарообразное сердце, то есть увеличены и правые и левые отделы.
Окончательный диагноз - по данным эхокардиографии. Подтверждение диагноза при катетеризации.
Лечение. Лечение только хирургическое.
Все вышеизложенные пороки (дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток) имеют один и тот же исход - легочную гипертензию.