Стеноз легочной артерии или изолированное сужение артериального конуса правого желудочка – достаточно распространенный врожденный порок сердечно-сосудистой системы. Он встречается как в изолированном виде, так и входит в комбинации с другими врожденным пороками сердца(триада, тетрада, пентада Фалло и тд.).Существует различные формы стеноза легочной артерии:
- клапанный, когда сросшиеся между собой створки клапана образуют куполообразную мембрану с неправильной формы отверстием в центре;
- подклапанный, в этом случае имеется мышечно-фиброзный вал или грубая соединительно-тканная мембрана располагающаяся на различном расстоянии от нормальных створок клапана легочной артерии;
- инфундибулярный, это непосредственное сужение устья легочной артерии с гипоплазией клапанов, которые при этом представлены в виде коротких малоподвижных валиков;
- достаточно редко встречается комбинация из клапанных и подклапанных сужений артериального конуса правого желудочка.
Разнообразие анатомических форм существенно не влияет на клинико-физиологическую картину заболевания, обусловленную затруднением току крови из правого желудочка в легочную артерию.
Потребность в увеличении минутного объема крови ведет к постепенному развитию выраженной концентрической гипертрофии миокарда правого желудочка.
При изолированном стенозе легочной артерии без сочетания с открытым овальным окном или дефектом межжелудочковой перегородки минутный объем большого и малого круга одинаков и находится на нижней границе нормы, однако для поддержания этого уровня и преодоления сопротивления со стороны стеноза необходимо значительное повышение давления внутри правого желудочка. Средние цифры давления в правом желудочке колеблются от 95 до 168 мм рт.ст. Работа правого желудочка в 6-8 раз превышает норму.
При изолированном стенозе легочной артерии полости правого желудочка и легочной артерии сообщаются в течении всего сердечного цикла. Это обусловлено патологией клапана легочной артерии (наличие диафрагмы с отверстием в центре), как таковой отсутствует период напряжения, так как нет периода замкнутого клапана. Так же нельзя говорить о периоде изометрического расслабления (это вторая фаза замкнутых клапанов). У этих больных невозможно выделить и протодиастолический период, т.е. время необходимое для закрытия клапана легочной артерии.
Еще одной особенностью гемодинамики при данном пороке является то, что изгнание крови начинается в первый момент повышения внутрижелудочкового давления и заканчивается в самом конце фазы расслабления желудочка.
Компенсаторные сдвиги при данном пороке заключаются в том, что увеличивается систолическое давление в правом желудочке и относительно удлиняется время изгнания крови из сердца. За счет того, что период изгнания крови у этих больных длится не только в период сокращения желудочков, но и захватывает часть периода расслабления. Это происходит потому что, при наличии сужения легочного отверстия давление в легочной артерии остается низким на протяжении всего сердечного цикла.
В ответ на повышение давления в правом желудочке, увеличивается давление в правом предсердии. Как следствие этого происходит его расширение с выпячиванием межпредсердной перегородки, что может привести к открытию овального окна.
При сочетании стеноза легочной артерии с открытым овальным окном или дефектом межпредсердной перегородки приводит к появлению венозно-артериального шунта. Эта комбинация врожденного порока сердца получила название триада Фалло.
Наличие венозно-артериального шунта при триаде Фалло значительно меняет гемодинамики. Минутный объем малого круга уменьшается, а в большом круге увеличивается. Объемная нагрузка на правый желудочек снижается.
Степень нарушения функции гемодинамики при триаде Фалло обусловлена тяжестью стеноза легочной артерии и диаметром межпредсердного сообщения.