В области межпредсердной перегородки остается соустье, которое во время внутриутробного развития является нормальным фетальным сообщением. Артериальная кровь идет от плаценты через пупочную вену в полую вену, откуда попадает в правое предсердие. Кровоснабжение легочной ткани осуществляется от аорты. Малый круг не функционирует.
Чаще всего дефект межпредсердной перегородки низкий, то есть в области foramen ovale. При этом возникают следующие патологические изменения: в правое предсердие поступает больше крови, чем в норме, так как при этом пороке кровь в правое предсердие поступает из полых вен и из левого предсердия за счет градиента давления между предсердиями. Следовательно, объем нагрузки на правые отделы сердца резко увеличивается, что ведет к увеличению объема кровотока по легочной артерии. В раннем детском и юношеском возрасте симптомы, связанные с нарушением кровообращения выражены слабо: ребенок мало прибавляет в весе, часто более ОРВИ. Очень длительное время наблюдается бессимптомный период. В возрасте 18-20 лет нагрузка на правые отделы сердца еще больше возрастает, что ведет к появлению сердцебиения, частых пневмоний, одышки и развитию правожелудочковой недостаточности.
Пока не появится значительной перегрузки правых отделов сердца порок бессимптомен. Первым и патогномоничным симптомом является появление расщепления 2 тона над легочной артерией, что обусловлено тем, что пульмональные клапаны захлопываются после аортальных. Появляется систолический шум над легочной артерией, за счет увеличения объемной скорости кровотока (возникают гемодинамические проявления легкой формы стеноза клапана легочной артерии). Когда объем крови в правом предсердии увеличивается в 3 и более раз, то появляется диастолический шум над проекцией трикуспидального клапана, так как возникает функциональный стеноз трикуспидального клапана за счет резгого увеличения объема крови. После появления диастолического шума возникает правожелудочковая недостаточность.
На ЭКГ: Отклонение электрической оси сердца вправо, то есть максимальной зубец R в 3 стандартном отведении, блокада правой ножки пучка Гисса, которая может быть полной и неполной (частичной). Если блокада частичная, то мы не задумываемся о ее причине, так как у 10% населения это является вариантом нормы.
Рентгенологическое исследование: является более информативным. Будет наблюдаться усиление сосудистого рисунка, что никогда не является вариантом нормы. Отмечается усиление тени корней и тени сосудов, которые обрываются к периферии. В более поздние сроки, когда увеличен правый желудочек, то его увеличение хорошо видно в боковой проекции. Правый желудочек может закрыть ретростернальное пространство и увеличиться вторая дуга слева (напомним, что первая дуга - это аорты, вторая - легочная артерия, третья - ушко левого предсердия, четвертая - левый желудочек).
Лечение: только оперативное. Показанием является увеличение кровенаполнения правого предсердия в два раза против нормы.