Естественная восприимчивость людей неизвестна. Предполагается наличие ге
нетической предрасположенности к развитию заболевания. Постинфекционный
иммунитет не изучен, поскольку заболевание, как правило, заканчивается летально.
Основные эпидемиологические признаки. В мире известно шесть прионных бо
лезней животных и четыре — человека. Если во второй половине 90-х годов эпи
зоотическая ситуация стала стабилизироваться за счёт последовательного сни
жения заболеваемости в Великобритании (от 37 тыс. случаев в 1992 г. до менее
5 тыс. в 1997 г.), то в 2000 г. вновь произошло обострение ситуации за счёт возрос
шего неблагополучия в других западноевропейских странах, прежде всего во Фран
ции. Случаи «коровьего бешенства» помимо Великобритании зарегистрированы
в Ирландии, Нидерландах, Франции, Португалии, Швейцарии, Германии, Ита
лии, Омане, Канаде, Дании и на Фолклендских островах. Все эти случаи были
связаны с импортом заражённых животных или заражённой мясокостной му
ки. Распространённость куру ограничена горным регионом в восточной части
Новой Гвинеи. Болезнь поражает преимущественно женщин и детей старше
4 лет, что связано с их значительно более частым вовлечением в акты ритуального
каннибализма.
Прионные болезни человека могут проявляться как спорадические (составля
ют подавляющее большинство), наследственные (семейные) и инфекционные.
Основные эпидемиологические особенности БКЯ включают убиквитарный ха
рактер распространения (в ряде европейских стран, в Австралии, странах Север
ной и Южной Америки и др.), примерно равномерную поражённость лиц обоего
пола (хотя заболевания мужчин встречают несколько чаще), преимущественную
заболеваемость взрослых, главным образом лиц пожилого возраста (среди забо
левших лица в возрасте 30—70 лет составляют около 90%).
У людей заболевания встречаются редко: с частотой 1 на миллион в общей
популяции в год, однако в некоторых регионах (Словакия, Чили, Израиль) забо
леваемость значительно выше (в эндемичных областях до 30 на 1 млн человек).
БКЯ считается инфекционной и передаётся от человека к человеку или обе
зьянам пищевым или контактным путём. По некоторым данным, максимум
инфекционности достигается уже к 40-му дню после заражения, т.е. задолго
medwedi.ru
Трансмиссивные спонгиоформные энцефалопатии (прионные болезни) о 7 9 5
до появления первых клинических признаков заболевания. Главной особен
ностью современной эпидемиологии БКЯ явилось увеличение числа внутриболь-
ничных заражений. Ятрогенная БКЯ зарегистрирована при применении препара
тов инфицированного гормона роста человека, гонадотропина, твёрдой мозговой
оболочки, трансплантата роговицы, нестерильных хирургических инструмен
тов, вживлении нестерильных электроэнцефалографических электродов.
В марте 1996 г. Великобритания сообщила ВОЗ об обнаружении на её террито
рии 10 случаев смерти от нового варианта БКЯ, а в апреле того же года об одном
таком случае сообщила Франция. В марте 1997 г. в Великобритании было выявле
но ещё 5 случаев нового варианта БКЯ. К 1998 г. стало известно уже о 24 случаях
этого заболевания. Основными эпидемиологическими особенностями нового
варианта БКЯ считают поражение лиц более молодого возраста (в среднем 26,3
года), чем при классической БКЯ, и более длительное течение заболевания (в
среднем 14,1 мес). По трём генетическим маркёрам прионы, полученные от по
гибших в результате ГЭК животных, оказались сходными с прионами, выделен
ными от больных новым вариантом БКЯ людей.
Достарыңызбен бөлісу: |