Инфекционные



Pdf көрінісі
бет1329/1337
Дата07.01.2022
өлшемі5,98 Mb.
#17656
1   ...   1325   1326   1327   1328   1329   1330   1331   1332   ...   1337
Болезнь 

Основные 

клинические 

проявления 

Средний поражае­

мый возраст 

и диапазон 

Продолжи» 

тельность 

заболевания 

Патоморфоло-

гические 

изменения 











Куру 

Деменция, 

атаксия 

40 лет (29-60) 

3 мес - 1 год 

Амилоидные 

бляшки, преиму­

щественно в моз­

жечке 

Спорадическая 

БКЯ 

Деменция, атак­

сия, миоклонус 

60 лет (17-83, 



редко <40) 

Менее 1 года 

Серое вещество 

мозга: вакуолиза­

ция и глиоз 

Семейная БКЯ  Деменция, атак­

сия, миоклонус 

Обычно <60 лет 

(20-80) 


1—5 лет 

Серое вещество 

мозга: вакуолиза­

ция и глиоз 

Новый вариант 

БКЯ 

Поведенческие 

изменения, де­

менция в терми­

нальной стадии 

30 лет (16-48) 



Около 1,5 лет 

Красные бляшки 

(амилоидоз) 

и слабый рассеян­

ный спонгиоз 

Болезнь Герст-

манна—Штройс-

слера— Шайнкера 

Атаксия, демен­

ция в терминаль­

ной стадии 

Обычно <60 лет 

(20-60) 


2-6 лет 

РгР-положитель-

ные бляшки, глиоз, 

+/— вакуолизация 

medwedi.ru




Трансмиссивные спонгиоформные энцефалопатии (прионные болезни) ^  7 9 7 

Продолжение табл. 











Фатальная семей­

ная бессонница 

Бессонница, диз-

автономия, атак­

сия, деменция 

40 лет (25-61) 

1—2 года 

Выраженный оча­

говый глиоз в зонах 

таламуса, олив, 

мозжечка, слабая 

вакуолизация ней­

ронов 

* По James A. Mastrianni and Raymond P. Roos [Sem Neurology 20(3):337-352, 2000. 

© 2000 Thieme Medical Publishers, Inc.] 

Куру встречали у аборигенов Новой Гвинеи; она описана как первая известная 

прионная болезнь человека. Она проявлялась симптомами поражения двигатель­

ной сферы ЦНС — парезами, параличами, а также прогрессирующим слабоуми­

ем в относительно молодом возрасте, представляющим наиболее патогномонич-

ный признак этого заболевания. С прекращением людоедства заболевание 

исчезло. 



БКЯ — главный показатель степени риска заражения человека, проявляется в 

нескольких вариантах: спорадическом, семейном, ятрогенном и так называемом 

новом варианте. 

• Спорадический вариант БКЯ. Первоначально проявляется усталостью, головной 

болью, апатией, головокружением, появлением поведенческих изменений. 

Через несколько недель или месяцев у 25% больных развиваются признаки де-

менции, атаксия (неустойчивость, «пьяная походка»), в небольшом проценте 

случаев — галлюцинации. В развёрнутую фазу заболевания характерно соче­

тание быстро прогрессирующих корковой деменции, атаксии, миоклонуса и 

изменений электроэнцефалограммы («классическая тетрада»). Этому сопут­

ствуют и другие признаки: слабость, невропатия, галлюцинации, офтальмо-

плегические расстройства. Прогрессирование заболевания происходит быст­

ро, больной становится прикованным к постели, у него пропадает речь, в 

течение определённого времени могут сохраняться непроизвольные движения. 

Болезнь не поддаётся лечению, и больной погибает в период от нескольких 

месяцев до 1,5 лет. 

• Семейный вариант БКЯ. Связан с наследственной генной мутацией, отличается 

возможностью губковидных изменений мозга без развития амилоидоза. Забо­

левание начинается в более молодом возрасте, прогрессирует медленнее. На­

ряду с основными клиническими проявлениями предыдущего варианта харак­

терны потеря памяти, дезориентация, быстро прогрессирующая деменция, 

пирамидные и экстрапирамидные знаки. 





Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   1325   1326   1327   1328   1329   1330   1331   1332   ...   1337




©emirsaba.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет