Инфекционные

ная картина электроэнцефалограммы, длительность болезни менее 2 лет, на­

личие минимум двух из четырёх клинических признаков — миоклонус, рас­

стройства зрения или деятельности мозжечка, пирамидная (экстрапирамидная) 

дисфункция, акинетический мутизм; 

б) возможный случай: прогрессивная деменция и типичная энцефалограмма, 

наличие по крайней мере двух из четырёх приведённых выше клинических при­

знаков; 

в) подтверждённый случай: • патоморфологическое подтверждение и/или • 

иммуноцитохимически подтверждённый вестерн-блот (иммуноблот) на прионо-

вый протеин (РгР) и/или • наличие фибрилл, ассоциированных со скрэпи. 

2. Семейная БКЯ: подтверждённый или возможный случай БКЯ плюс подтвер­

ждённый или возможный случай БКЯ первой степени родства и/или • нейро-

психические расстройства плюс специфическая мутация прионного протеина. 

Примечание: в целях надзора этот вариант включает синдром Герстманна-Штрой­

сслера—Шайнкера и фатальную семейную бессонницу. 

3. Ятрогенная БКЯ: прогрессирующий синдром расстройства деятельнос­

ти мозжечка у реципиента, которому был назначен гормон гипофиза, получен­

ный от трупа человека, или спорадический вариант БКЯ с известным фактором 

риска.